神经系统疾病

　　一、A1

　　1、癫痫诊断，最常用的辅助检查是

　　A、MRI

　　B、CT

　　C、血糖、电解质

　　D、脑电图

　　E、血钙

　　2、有关癫痫的描述，以下哪项是正确的

　　A、癫痫具有急性、发作性、刻板性特点

　　B、痫性发作表现为运动性发作

　　C、根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫

　　D、癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍

　　E、癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致

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　　3、以下发作类型中，哪项属于全身性发作

　　A、自主神经性发作

　　B、失张力发作

　　C、精神症状性发作

　　D、复杂部分性发作

　　E、感觉性发作

　　4、多发性抽动的发病机制是

　　A、多巴胺能神经元功能增强

　　B、多巴胺能神经元的功能减低

　　C、胆碱能神经元功能增强

　　D、胆碱能神经元功能减低

　　E、肾上腺素能神经元功能增强

　　5、氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是

　　A、诱发癫痫

　　B、呕吐、腹痛等消化道症状

　　C、头晕、头痛、嗜睡

　　D、急性肌张力不全

　　E、皮疹

　　6、异常改变可早于临床症状，有助于多发性硬化的早期诊断的实验室检查是

　　A、头颅CT

　　B、脑脊液

　　C、脑电图

　　D、头颅MRI

　　E、诱发电位

　　7、吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为

　　A、病原感染后诱发的自身免疫反应

　　B、支原体对外周神经的直接破坏

　　C、细菌对外周神经的直接破坏

　　D、病毒对外周神经的直接破坏

　　E、真菌对外周神经的直接破坏

　　8、急性感染性多发性神经根炎，危及生命的主要原因

　　A、水、电解质紊乱

　　B、皮肤感染

　　C、四肢瘫痪

　　D、后组脑神经麻痹

　　E、呼吸肌麻痹

　　9、哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高

　　A、流感嗜血杆菌

　　B、轮状病毒

　　C、麻疹病毒

　　D、巨细胞病毒

　　E、空肠弯曲菌

　　10、有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确

　　A、脑电图多有局灶性慢波活动的变化

　　B、体感诱发电位多数无异常

　　C、脑CT早期即可发现明显脑萎缩

　　D、脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓

　　E、脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性

　　11、急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为

　　A、肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性

　　B、肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性

　　C、肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性

　　D、肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性

　　E、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性

　　12、关于急性脊髓炎下列哪项不正确

　　A、双侧运动障碍大多对称

　　B、为截瘫，不会出现四肢瘫痪

　　C、典型者为上运动神经元瘫痪

　　D、脊髓休克期表现为下运动神经元瘫痪

　　E、高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹

　　13、引起急性小脑共济失调的常见病原是

　　A、巨细胞病毒

　　B、EB病毒

　　C、水痘病毒

　　D、大肠杆菌

　　E、空肠弯曲菌

　　14、急性小脑共济失调的好发年龄是

　　A、学龄期

　　B、青春期

　　C、婴儿期

　　D、幼儿期

　　E、学龄前期

　　15、哪一项不是急性共济失调常见的体征

　　A、跟膝胫试验阳性

　　B、咽反射减弱或消失

　　C、肌张力低下

　　D、意向性震颤

　　E、闭目难立征阳性

　　二、A2

　　1、患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体:神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是

　　A、多发性抽动

　　B、肝豆状核变性

　　C、病毒性脑炎

　　D、癫痫

　　E、风湿性舞蹈症

　　2、患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

　　A、肾上腺脑白质营养不良

　　B、异染性脑白质营养不良

　　C、苯丙酮尿症

　　D、甲状腺功能低下

　　E、Canavan病

　　3、患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是

　　A、呈去大脑强直状态

　　B、体温高热

　　C、脑脊液压力增高

　　D、脑膜刺激征阳性

　　E、脑电图呈弥漫性慢波

　　4、14岁患儿，语言少而含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生活和卫生习惯，但需要人照顾，IQ为30，请判断患儿智力低下的程度

　　A、中重度

　　B、极重度

　　C、轻度

　　D、中度

　　E、重度

　　5、女孩，4岁。近1个月先后出现双眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点

　　A、骨骼肌无力经休息后好转

　　B、双眼睑下垂

　　C、眼内肌也常累及

　　D、可同时伴有呼吸困难和吞咽困难

　　E、眼外肌麻痹可引起复视