答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 癫痫诊断最常用的辅助检查项目是脑电图，如能记录到发作期异常放电则诊断意义更大。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 癫痫分为三类：①原发性:即未能找到任何获得性致病因素的，病因与遗传因素密切相关;②继发性或症状性:具有明确的继发性病因;③隐原性：高度怀疑为症状性，但尚未找到确切病因。

　　癫痫是多种原因所致的慢性脑功能异常综合征

　　临床表现为反复惊厥发作。惊厥发作是由于大脑神经元过度同步的异常放电引起的突发性、一过性脑功能障碍，表现为意识、运动、感觉、情感及认知等方面的短暂异常。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 全身性(全面性，广泛性，弥漫性)发作：1.强直-阵挛发作2.强直性发作3.阵挛性发作4.失神发作5.肌阵挛发作6.失张力发作。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 多巴胺功能异常，多发性抽动症存在中枢神经递质失衡，主要病理部位在基底节纹状体多巴胺能系统的靶细胞膜受体，是由于神经突触多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏感所致。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 常见不良反应为肌张力不全，应从小量开始，并同时用等量安坦预防。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 诱发电位包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位及体感诱发电位，常见异常改变，并可早于临床，有助于早期诊断。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 确切病因尚不明了。病毒感染等前驱疾病所诱发的脱髓鞘病变可能与患儿细胞和(或)体液免疫功能紊乱有关。本病患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染。目前认为外膜脂多糖中的糖络合物与神经纤维中的神经节脑苷脂GM1、GD1a成分发生分子模拟性免疫反应，从而引起神经病变。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 本病预后很大程度取决于对呼吸麻痹的及时正确处理，如疾病极期持续3周以上仍无改善，则预后不良。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性播散性脑脊髓炎确切病因不明。多见于病毒感染或出疹性疾病后，如麻疹、水痘、风疹、带状疱疹、流行性腮腺炎、流行性感冒等，发生率最高的疾病为麻疹，其他依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。支原体感染也有报道。疫苗后脑脊髓炎可见于狂犬疫苗，百日咳疫苗等接种后。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急性播散性脑脊髓炎脑脊液检查：急性期半数以上有异常，如淋巴细胞轻度增高，蛋白含量轻度增高。部分患儿脑脊液IgG指数升高。寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 运动障碍主要表现为病变节段以下的上运动神经元性麻痹。但在急性起病者，早期为一过性弛缓性瘫痪，称为脊髓休克。数日至数周后逐渐出现腱反射亢进，肌张力增高及病理反射等典型体征。病变节段相应的肌肉表现为下运动神经元性麻痹，但可无典型体征。两侧运动障碍大多对称，也可累及一侧，或双侧不对称。若病变部位较高，可出现呼吸肌麻痹、吞咽困难等。

　　12、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 有肢体瘫痪，B错误。急性脊髓炎是指各种自身免疫反应(多为感染后诱发，个别为疫苗接种后或隐源性原因)所致的急性横贯性脊髓炎性改变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎。该病是指非特异性炎症引起脊髓急性进行性炎性脱髓鞘病变或坏死，病变常局限于脊髓的数个节段，主要病理改变为髓鞘肿胀、脱失、周围淋巴细胞显著增生、轴索变性、血管周围炎症细胞浸润。胸髓最常受累，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 引起急性小脑性共济失调的原因很多，包括感染性和非感染性两大类。

　　1.感染性病毒感染最为常见，如水痘病毒、腮腺炎病毒、I型脊髓灰质炎病毒、流感病毒、埃可病毒(9型)和柯萨奇B病毒等。最常见的前驱病是水痘，其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。支原体或其他病原体感染也可引起急性共济失调。感染因子既可以直接引起小脑炎症，也可以通过感染后诱发的自身免疫性炎症而波及小脑。

　　2.非感染性包括后颅凹肿瘤、多发性硬化症、急性中毒等。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急性小脑性共济失调可见于各年龄小儿，以1～3岁幼儿最为多见。

　　15、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性小脑共济失调主要临床表现是共济失调，常见症状包括头不能竖起或伴摇摆，坐立不稳，直立或行走时双足分开，步态蹒跚，或因眼睛辨距障碍而致易跌倒甚至不能行走，临床上可见有些患儿不能直立或行走但肌力正常可以爬行。约45%的患儿出现眼震，多为水平性，也可见垂直性或旋转性眼震。头、躯干及肢体均可见震颤。常伴言语障碍及肌张力低下。指鼻试验不稳，可见意向性震颤。昂伯征及跟膝胫试验常见动作不稳伴运动性震颤，但昂伯征睁闭眼变化不大。可伴有头痛、头晕、畏光，个别伴头及上肢的肌阵挛样动作。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿出现发作性抽动，意识清楚，可以控制片刻，并且睡眠消失，脑电图有异常，这是高度怀疑多发性抽动。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 患儿是腓肠肌有颗粒，ASA活性降低，脑白质异常，考虑是异染性脑白质营养不良，患儿反应减少，智力减退，这是中期的表现。

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 Reye综合征病死率10%～40%，存活者中可遗留智力障碍、癫痫、瘫痪及行为异常等后遗症。Reye综合征的预后与以下因素有关：发病年龄、病情轻重、进展速度以及治疗早晚。早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L以上、高血钾及空腹血糖在2.2mmol/L以下者，预后不良。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 一般依据IQ、适应性行为缺陷将MR分为轻度、中度、重度和极重度四级。有时为了方便，将中度、重度、极重度统称为重度。不同程度的智力低下主要表现如下：

　　1.轻度IQ为50～70，早年发育较正常儿略迟缓，对周围事物缺乏兴趣。

　　2.中度IQ为35～49，发育较迟缓。语言发育不全，吐词不清，词汇贫乏，抽象概念不易建立。

　　3.重度IQ为20～34，早年各方面发育迟缓。发音含糊，言语极少，自我表达能力极差。

　　4.极重度IQ低于20，对周围一切不理解。缺乏语言功能。缺乏自我保护的本能，不能躲避危险。感知觉明显减退。手脚不灵活或终生不能行走。常伴多种残疾。生活不能自理。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 重症肌无力是由于神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍所致。主要临床特征是受累的横纹肌运动后容易疲劳，休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。