造血系统疾病

　　一、A1

　　1、下列哪一种类型地中海贫血常无临床症状

　　A、重型α地中海贫血

　　B、重型β地中海贫血

　　C、HbH病

　　D、轻型α地中海贫血

　　E、中间型β地中海贫血

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　　2、重型地中海贫血患者应输注

　　A、冰冻红细胞

　　B、冷沉淀物

　　C、新鲜全血

　　D、浓缩红细胞

　　E、机采血小板

　　3、重型β地中海贫血患者的根治方法是

　　A、自体造血干细胞移植

　　B、脾脏切除

　　C、新鲜全血输注

　　D、浓缩红细胞输注

　　E、异基因造血干细胞移植

　　4、下列有关蚕豆病的描述哪一项正确

　　A、食蚕豆母亲哺乳不会导致发病

　　B、进食蚕豆1周后发病

　　C、其发病与进食蚕豆数量无关

　　D、其发生主要与新蚕豆有关

　　E、每次进食蚕豆一定会发病

　　5、G6PD缺乏症的遗传方式为

　　A、X连锁隐性遗传

　　B、X连锁不完全显性遗传

　　C、常染色体显性遗传

　　D、常染色体隐性遗传

　　E、常染色体不完全显性遗传

　　6、小儿急性白血病的治疗，哪一项是错误的

　　A、不用分型，化疗越强烈越好

　　B、分型治疗

　　C、尽早给予化疗

　　D、尽可能强烈化疗

　　E、分阶段连续化疗

　　7、儿童急性淋巴细胞白血病总治疗时间一般为

　　A、4年半～5年

　　B、5年半～6年

　　C、2年

　　D、2年半～3年

　　E、3年半～4年

　　8、儿童急性淋巴细胞白血病治疗后五年无病生存率可达

　　A、40%左右

　　B、70%左右

　　C、30%左右

　　D、10%左右

　　E、90%左右

　　9、下列有关朗格汉斯细胞组织细胞增生症勒-雪病的描述正确的是

　　A、勒-雪病常无肝脾淋巴结肿大

　　B、勒-雪病常有内分泌紊乱-尿崩

　　C、勒-雪病多在2岁后发病

　　D、勒-雪病常有特殊皮疹出现

　　E、勒-雪病常以骨骼损害为主

　　10、下列哪一项是溶血时红细胞代偿增生的实验室证据

　　A、尿胆原增加

　　B、网织红细胞增加

　　C、红细胞数及血红蛋白量下降

　　D、外周血见红细胞碎片

　　E、非结合胆红素升高

　　E、红细胞破坏增加，骨髓造血功能低下

　　11、下列哪一种疾病属于溶血性贫血

　　A、肺含铁血黄素沉着症

　　B、范可尼贫血

　　C、巨幼细胞贫血

　　D、铁粒幼细胞贫血

　　E、丙酮酸激酶缺乏症

　　12、家族性噬血细胞综合征有别于X连锁淋巴细胞增生症的是

　　A、实验室生化检查特点

　　B、预后

　　C、遗传方式

　　D、外周血象特点

　　E、临床表现

　　13、免疫抑制剂治疗感染相关噬血细胞综合征的主要原理是

　　A、抑制高细胞因子血症

　　B、抑制病毒复制

　　C、抑制B淋巴细胞增生

　　D、抑制抗原抗体复合物形成

　　E、抑制组织细胞的吞噬作用

　　14、继发性嗜血细胞综合征的主要诱因

　　A、巨细胞病毒感染

　　B、真菌感染

　　C、EB病毒感染

　　D、恶性肿瘤

　　E、原虫感染

　　15、ITP的主要临床特点是

　　A、关节腔出血

　　B、颅内出血

　　C、皮肤与黏膜出血点

　　D、消化道出血

　　E、肌肉血肿

　　二、A2

　　1、患儿男，4岁。因“感冒”家长给服磺胺1片，次日排浓茶色尿，第3天眼、皮肤发黄，头晕、乏力来诊。化验：Hb 55g/L，WBC 13.5×109/L，血小板正常，网织红细胞0.15，高铁血红蛋白还原率25%。最可能的诊断为

　　A、磺胺中毒

　　B、自身免疫性溶血性贫血

　　C、遗传性球形细胞增多症

　　D、地中海贫血

　　E、红细胞G6PD缺乏症

　　2、10个月婴儿，人工喂养，未添加辅食。面色苍白、精神不振、食欲差2个月。查体面色蜡黄，睑结膜苍白，心前区听诊闻及Ⅱ级柔和收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。末梢Hb75g/L，红细胞网织红细胞0.005。肝脾增大的原因，最可能的是

　　A、髓外造血

　　B、乙型肝炎

　　C、先天性代谢疾病

　　D、感染

　　E、心力衰竭

　　3、10个月婴儿，易怒少哭，面色苍黄，毛发稀疏，查体：体温正常，神清，四肢抖动，不会扶站，巴氏征(+)，踝阵挛，该患婴可能的诊断是

　　A、多动症

　　B、先天愚型

　　C、病毒性脑膜炎

　　D、癫痫小发作

　　E、巨幼细胞性贫血

　　4、1岁男婴，因反复患感染性疾病就诊，化验发现，RBC 2.6×1012/L，HB70g/L，RBC 大小不等明显，大细胞中心淡染区扩大，应选用下列哪组药物治疗

　　A、铁剂+VitC+稀盐酸

　　B、叶酸+VitB12+VitC

　　C、VitB12+VitC+稀盐酸

　　D、叶酸+VitC+铁剂

　　E、叶酸+VitC+稀盐酸

　　5、8个月婴儿，混合喂养，未添加辅食，近2个月来面色苍白明显，厌食，精神萎靡。心、肺检查无异常，肝肋下2cm。Hb 90g/L，RBC 3×1012/ L，WBC 7.5×109/ L，中性粒细胞0.40，淋巴细胞0.58，单核细胞0.02。以下哪项化验结果提示其患缺铁性贫血

　　A、总铁结合力降低

　　B、血清铁蛋白升高

　　C、红细胞游离原卟啉降低

　　D、血清铁正常

　　E、铁粒幼红细胞<0.15

　　6、患儿男，6岁，面色苍白20天，皮肤出血点、牙龈出血2周。查体:贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大;心、肺正常，腹平软，肝脾未触及。血常规:Hb 60g/L，WBC 1.5×109/L，PLT 20×109/L，MCV82fl;外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏。最可能的诊断是

　　A、急性白血病

　　B、特发性血小板减少性紫癜

　　C、恶性组织细胞病

　　D、再生障碍性贫血

　　E、恶性淋巴瘤 答案部分