答案

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 已知能引起病毒性心肌炎的病毒有肠道柯萨奇病毒A组和B组、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、传染性肝炎病毒、流感和副流感病毒等。其中以柯萨奇病毒B1～6型最为常见。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 糖皮质激素可促进心肌中酶的活力，改善心肌功能，减轻心肌炎性反应和抗休克的作用。一般用于 抢救急症病例，如第二～三度房室传导阻滞。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 新生儿心肌炎型病初可现有腹泻、食欲减退等前驱症状或突然起病，临床表现多为非特异性且累及多个脏器或类似重症败血症表现。病情进展迅猛，死亡率高，预后差。易有流行倾向。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 临床诊断依据安静时心率增快，不能用发热、缺氧解释;呼吸困难,青紫突然加重;肝脏短时间内增大，不能以膈肌下移等解释;心音低钝、奔马律出现;突然烦躁不安，面色苍白、发灰、尿少、水肿出现,不能用其他原因解释。“不能用其他原因解释的突然出现的烦躁不安，面色苍白、发灰、尿少、水肿”可作为依据。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 重症和进液量不足的婴儿，可给予静脉补液，每日总量宜控制在75ml/kg，以10%葡萄糖液为主。电解质则根据生理需要和血液中电解质浓度而定，于24小时内均匀补充。心衰常伴有酸中毒，应给予碱性药物纠正，一般应用常规计算量的一半即可。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 1.充血性心衰的病因

　　(1)心肌舒缩功能障碍：这是引起心衰最常见原因，包括各种原因所致心肌炎、心肌病、心肌梗死、缺血性心脏病、心肌代谢障碍(如缺氧、缺血，水、电解质和酸碱失衡等)。其中以舒张功能不全为主，见于高血压、左室肥厚、肥厚型心肌病、主动脉和(或)肺动脉口狭窄、限制型心肌病等。

　　(2)心室前负荷过重：包括各种原因所致的瓣膜关闭不全，心内或大血管内分流性疾病，如房室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂、动静脉瘘等。

　　(3)心室后负荷过重：包括各种原因所致肺动脉高压，体循环高压(原发性和继发性高血压)，左、右心室流出道狭窄以及主、肺动脉口狭窄等。

　　(4)心室前负荷不足：导致左和(或)右心房、体循环和(或)肺循环淤血，这类疾病包括二、三尖瓣狭窄、心房黏液瘤、心包炎、心脏压塞和限制型心肌病等。

　　(5)高动力循环状态：包括甲状腺功能亢进、贫血、维生素B1缺乏、体循环动静脉瘘等。

　　2.充血性心衰诱因

　　(1)感染：尤其呼吸道感染是心衰最常见的诱因，其次是风湿活动、泌尿系统感染及消化系统感染。感染性心内膜炎是导致心脏病病情迅速恶化的重要原因。

　　(2)过度体力活动、疲劳、情绪激动和紧张。

　　(3)妊娠和分娩。

　　(4)心律失常：特别是快速心律失常，如：阵发性房颤、阵发性室性或室上性心动过速，严重心动过缓，如完全性房室传导阻滞等。

　　(5)输血或输液(尤其含钠液体)过多、过快。

　　(6)电解质紊乱和酸碱失衡。

　　(7)药物作用：如使用负性肌力药或抑制心肌收缩力药、潴留水钠制剂以及洋地黄类正性肌力药用量不足或应用不当等。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 感染性心内膜炎最常见的病原菌为草绿色链球菌和金黄色葡萄球菌;75%～80%的病例有先天性心脏病;感染性心内膜炎消除引起感染的病原体是治疗的关键，目前主张采用杀菌性抗生素，并根据病原体对抗生素的敏感程度采用联合抗生素治疗4～6周。所以选B。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 房间隔缺损时，不管是在吸气期，还是在呼气期，左向右分流汇同静脉回流使右室舒张期容量负荷增大，右室射血时间明显延长，故听诊时肺动脉瓣区第二心音出现固定分裂。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 房间隔缺损的血流动力学改变是在心房水平产生血液分流。正常情况下，由于左心室肌肉比右心室厚，左侧心脏和体循环的血流阻力比右侧心脏和肺循环高，左心房平均压力约为1.07～1.33kPa(8～10mmHg)，而正常右心房平均压力在0.533～0.677kPa(4～5mmHg)以下，因此经心房间隔缺损的血液分流方向一般是从左至右，临床上不呈现紫绀。左至右血液分流量的大小，取决于缺损的面积，左、右心室的顺应性和左、右心房的压力阶差。婴幼儿时期左、右心室肌肉厚度和顺应性以及体循环与肺循环的血管阻力均比较接近，因而经心房间隔缺损的血液分流量很少。随着年龄长大，肺血管阻力下降，右心室压力降低，右心室心肌顺应性增大，左至右血液分流量和肺循环血流量开始增多，右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大。随着右心房的增大，缺损的面积又可能相应地增大，分流量进一步增多，临床症状逐渐明显。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 主动脉缩窄X线检查最特殊特点为主动脉为“3”字形征。

　　【该题针对“先天性心脏病”知识点进行考核】

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 房间隔缺损正常情况下，肺动脉瓣关闭较主动脉瓣关闭落后，但间距一般小于0.03秒，听诊时分辨不出两个成分。偶尔，在吸气期因静脉回心血流量增加，右室射血时间延长，肺动脉瓣与主动脉瓣关闭间距可超过0.04秒，听诊时可有肺动脉瓣区第二心音分裂，但呼气期这种分裂即消失。房间隔缺损时，不管是在吸气期，还是在呼气期，左向右分流汇同静脉回流使右室舒张期容量负荷增大，右室射血时间明显延长，故听诊时肺动脉瓣区第二心音出现固定分裂。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 分流量大者可有不同程度的左心室肥大，左心房肥大，显著肺动脉高压者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。

　　13

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 主动脉缩窄最特征性的临床表现：血压上肢偏高，下肢偏低，收缩压与平均压差别明显，而舒张压可相仿。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 动脉导管未闭：当肺动脉压超过主动脉压时，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性青紫(两下肢青紫较著，左上肢有轻度青紫，右上肢正常)。

　　15、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 原始心脏在胚胎发育第2周开始形成，约于第4周起有循环作用，到第8周心房和心室分隔基本完 成，即形成四腔心脏。如果在这一时期心脏发育障碍，即可造成先心病。

　　三、A3/A4

　　心律失常(Ⅲ度房室传导阻滞、室性心动过速)应足量、早期使用，疗程最好小于1周。常用的激素有氢化可的松(10～20mg/kg、甲基强的松龙(5～10mg/kg)、地塞米松((0.5～1mg/kg)。

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 病毒性心肌炎患者临床表现取决于病变的广泛程度和部位，轻者可无症状，重者可出现心力衰竭、心源性休克和猝死。

　　患者常在发病前1～3周有上呼吸道或肠道感染史，表现为发热、全身酸痛、咽痛、倦怠、恶心、呕吐、腹泻等症状，然后出现心悸、胸闷、胸痛或心前区隐痛、头晕、呼吸困难、水肿，甚至发生Adams-Stokes综合征;极少数患者出现心力衰竭或心源性休克。

　　体格检查可发现：①心脏增大：病情轻者通常无心脏增大，重者可出现心脏轻到中度增大;②心率和心律的改变：与发热不平行的心动过速、心率异常缓慢和各种心律失常，其中以室性期前收缩最常见;③心音变化：第一心音减弱或分裂，心音可呈胎心律样;④若同时有心包受累，则可闻及心包摩擦音;⑤合并心力衰竭的其他体征：肺部湿性啰音、颈静脉怒张、肝脏增大和双下肢水肿等;⑥病情严重者可出现心源性休克的体征。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 先天性心脏病伴发感染性心内膜炎，常在外科手术后发生。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 应用超声心动图检查心内膜受累证据，有以下超声心动图征象之一：①附着于瓣膜或瓣膜装置，或心脏、大血管内膜，或人工材料上的赘生物;②心内脓肿;③瓣膜穿孔、人工瓣膜或缺损补片有新的部分裂开

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血培养阳性是确诊感染性心内膜炎的重要依据，可以根据相应的病原体进行治疗。

　　3

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 房间隔缺损在早期是右房压力可略高于左心房，血流自右向左，随着肺循环量增加，转为左向右分流，晚期可因肺血管硬化而致严重的肺动脉高压，而又出现右向左分流。其胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音产生是因为左向右分流使右心房舒张期容量增加，而导致右心房、右心室增大，右心室排血量增多，引起右心室流出道相对性狭窄及肺动脉瓣相对狭窄所致。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 小型房间隔缺损时，两心房压相差无几，分流量小;大型房间隔缺损时，左心房水平大量含氧量高的血流向右心房分流，右心房接受腔静脉回流血量加上左房分流的血量，导致右心室舒张期容量负荷过重，小部分病例当分流量超过肺血管床容量的限度时，可产生动力性肺动脉高压。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 2孔型房缺其血流动力学表现为：左心房压力高于右心房，部分左心房血分流入右心房，导致右心房血流明显增多，使右心室舒张期血流量增加，肺循环血流增多，体循环血流量减少，故左心室无明显增大，答案C。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 1孔型房缺属于房室间隔缺损的一部分，分流量大，流经三尖瓣口血流量大，导致三尖瓣相对性狭窄，右侧房室瓣出现舒张期杂音，故答案A。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 1孔型房缺，因其左向右分流量大，故右心房室增大，肺血增多，肺动脉压力增高胸片可见肺动脉段突出，透视下可见肺门舞蹈，体循环血流量减少，故主动脉无增宽，主动脉结无扩大，故答案A。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 房缺患儿在胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，是由于过肺动脉瓣血流量多导致肺动脉瓣相对狭窄所致，舒张期肺动脉闭关闭延迟，故第二音分裂，以年长儿清楚，若缺损很大，左向右分流量很大时，过三尖瓣口血流量过多，导致三尖瓣相对狭窄，可出现右侧房室瓣舒张期杂音，明显肺动脉高压时，肺动脉反流，与肺动脉瓣区可及舒张期杂音。左侧房室瓣(二尖瓣)一般无狭窄或关闭不全，一般无明显杂音。故答案为A。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 房间隔缺损为左向右分流先天性心脏病，一旦出现发绀，及严重阻力性肺动脉高压即失去手术指征，故答案为A。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 本题患儿自幼易感冒，查体发现心前区饱满，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期Ⅱ～Ⅲ级喷射性杂音。考虑为房间隔缺损。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 多数先天性心脏病目前仍认为由多基因和环境因素共同所致。与心血管畸形相关性较强的环境因素主要有：

　　(1)早期宫内感染。

　　(2)孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史。

　　(3)孕妇代谢紊乱性疾病。

　　(4)引起子宫内缺氧的慢性疾病等。

　　(5)妊娠早期酗酒、吸食毒品等。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 心脏胚胎发育从胚胎第2周开始，约于第4周起有循环作用，到第8周四腔心形成。因此，胚胎第2～8周是心脏发育的关键时期。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患儿是发热咳嗽病史，继而出现呼吸困难，肺部湿罗音，右心衰体征，心音低钝遥远，考虑心包压塞。

　　心包摩擦音常见于各种心包炎，急性心肌梗死，尿毒症和系统性红斑狼疮的患者。性质粗糙，高音调、呈搔抓样，与心博一致，与呼吸无关，屏气时摩擦音仍存在。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 超声心动图是诊断心脏压塞的首选检查方法。即使少量心包积液时亦能作出诊断。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 一旦确诊急性心脏压塞，应立即行心包穿刺术，迅速排除积液，并可插管至心包腔进行较长时间的持续引流。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 X线检查在X线透视下发现心脏搏动普遍减弱是急性心脏压塞最主要的X线表现。而X线摄片，只有心包积液量超过250ml时，方可见心影向两侧扩大;积液量超过1000ml时，心影普遍增大，正常轮廓消失，呈烧瓶样，且心影随体位而变化。X线摄片检查不适宜用于早期诊断，但有助于病因的诊断。

　　6

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 本病心电图特征

　　1.连续3次或3次以上的室性期前收缩，心室率150～250次/分，R-R间期可略有不齐。

　　2.P波与QRS波各自独立，无固定关系。当室率快于房率，形成干扰性房室脱节。室率较慢时可出现室性融合波或心室夺获。

　　3.若QRS波群宽大畸形，且QRS波群的振幅和波峰方向呈周期性改变，围绕等电基线扭转，则称为尖端扭转型室性心动过速。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 利多卡因：首选，剂量0.5～1mg/kg，稀释后缓慢静脉注射，无效者隔10～30分钟可重复1次，总量3～5mg/kg，室速纠正后每分钟20～30μg/kg静滴维持。