免疫缺陷性疾病

　　一、A1

　　1、血清IgA明显增高的疾病是

　　A、过敏性紫癜

　　B、幼年型类风湿关节炎

　　C、川崎病

　　D、高IgM血症

　　E、原发性血小板减少性紫癜

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　　2、在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷的大致比例是

　　A、30%

　　B、10%

　　C、80%

　　D、60%

　　E、50%

　　3、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是

　　A、IgG亚类缺陷病

　　B、普通变异型免疫缺陷病

　　C、X连锁高IgM血症

　　D、X连锁无丙种球蛋白血症

　　E、选择性IgA缺陷病

　　4、原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是

　　A、家族集聚发病

　　B、肿瘤发生几率增高

　　C、反复、慢性感染

　　D、生长发育延迟

　　E、自身免疫倾向

　　5、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是

　　A、中枢神经系统

　　B、皮肤

　　C、消化道

　　D、呼吸道

　　E、泌尿道

　　6、脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示

　　A、X连锁慢性肉芽肿病

　　B、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

　　C、严重联合免疫缺陷病

　　D、X连锁高IgM血症

　　E、白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

　　7、可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷是

　　A、自然杀伤细胞功能缺乏

　　B、中性粒细胞减少症

　　C、慢性肉芽肿病

　　D、选择性IgA缺陷病

　　E、X连锁联合免疫缺陷病

　　二、A2

　　1、5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规：白细胞5x109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.6;CD3细胞50%，CD4细胞35%，CD8细胞25%;血清IgG1.2g/L，IgM0.6g/L，IgA0.3/L。其可能的诊断为

　　A、继发性免疫缺陷病

　　B、原发性T细胞免疫缺陷病

　　C、中性粒细胞减少症

　　D、选择性IgA缺陷病

　　E、正常儿

　　2、男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

　　A、选择性IgM缺乏症

　　B、严重型联合免疫缺陷病

　　C、细胞免疫缺陷病

　　D、选择性免疫球蛋白缺乏症

　　E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症