答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 过敏性紫癜患者血清IgA明显增高。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 以免疫球蛋白/抗体缺陷为主者占整个原发性免疫缺陷病的50%，T细胞缺陷20%，联合免疫缺陷病(T细胞和B细胞均缺陷)10%。由于T细胞功能异常，不能辅助B细胞分泌免疫球蛋白，故有80%的患儿存在不同程度免疫球蛋白/抗体缺陷。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 X连锁高lgM血症为联合免疫的缺陷。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 免疫缺陷最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染;不常见和致病力低下的细菌常为致病原。以呼吸道最常见，如复发性或慢性中耳炎、鼻窦炎、结合膜炎、支气管炎或肺炎。其次为胃肠道，如慢性腹泻和吸收不良、鹅口疮、牙周炎。感染虽然是原发性免疫缺陷病的最主要临床表现，但一些非免疫性因素也可能造成感染易感性，如呼吸道或泌尿道畸形或阻塞、入侵性导管等。在考虑原发性免疫缺陷病时，应排除这些因素。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型会出现皮肤黏膜反复细菌性感染、特点为无痛性坏死、可形成溃疡、范围进行性扩大或导致全身性感染、新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟等症状。

　　多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现;补体后端成分(C5、C6和C7)缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 移植物抗宿主病(GVHD)是骨髓移植(BMT)后出现的多系统损害(皮肤、食管、胃肠，肝脏等)全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。移植物抗宿主病致病原因是供受体之间存在着免疫遗传学差异，移植骨髓中的免疫活性细胞(主要是T淋巴细胞)识别了受体的不同组织相容性抗原而增生分化，在受体内增生到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫攻击产生损害。单倍体相同的亲代移植者，应去除骨髓细胞中的T细胞，以免发生移植物抗宿主病。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 “几乎所有感染均可引起一过性免疫功能低下，以病毒性感染尤为突出。麻疹病毒EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒和腺病毒感染等均可致暂时性免疫功能低下，T细胞受损为突出，部分亦可导致B细胞Ig合成暂时障碍。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，慢性腹泻，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。

　　联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以T细胞缺如尤为严重和突出。诊断的要点是婴儿早期出现致死性严重感染。