二、A2

　　1、患儿女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是

　　A、电解质

　　B、铜蓝蛋白

　　C、头颅CT

　　D、头颅MRI

　　E、脑电图

　　2、患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体:神经系统无阳性发现，脑电图背景7～8Hzθ活动稍增多，该患儿最可能的诊断是

　　A、多发性抽动

　　B、肝豆状核变性

　　C、病毒性脑炎

　　D、癫痫

　　E、风湿性舞蹈症

　　3、患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为

　　A、足量敏感抗生素治疗

　　B、气管插管，保持气道通畅

　　C、抗病毒治疗

　　D、甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松

　　E、高压氧治疗

　　4、患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

　　A、肾上腺脑白质营养不良

　　B、异染性脑白质营养不良

　　C、苯丙酮尿症

　　D、甲状腺功能低下

　　E、Canavan病

　　5、9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2～3分钟缓解。体检:T 39.5℃，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是

　　A、颅内感染

　　B、中毒性脑病

　　C、单纯性热性惊厥

　　D、复杂性热性惊厥

　　E、Reye综合征

　　6、患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是

　　A、呈去大脑强直状态

　　B、体温高热

　　C、脑脊液压力增高

　　D、脑膜刺激征阳性

　　E、脑电图呈弥漫性慢波

　　7、患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况:左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm;视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

　　A、肾上腺脑白质营养不良

　　B、结节性硬化症

　　C、苯丙酮尿症

　　D、Sturge-Weber综合征

　　E、神经纤维瘤病

　　8、14岁患儿，语言少而含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生活和卫生习惯，但需要人照顾，IQ为30，请判断患儿智力低下的程度

　　A、中重度

　　B、极重度

　　C、轻度

　　D、中度

　　E、重度

　　9、16岁患儿，对周围无反应，不会说话，不会躲避危险，生活不能自理，IQ为12，请判断患儿智力低下的程度

　　A、中重度

　　B、极重度

　　C、轻度

　　D、中度

　　E、重度

　　10、女孩，4岁。近1个月先后出现双眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点

　　A、骨骼肌无力经休息后好转

　　B、双眼睑下垂

　　C、眼内肌也常累及

　　D、可同时伴有呼吸困难和吞咽困难

　　E、眼外肌麻痹可引起复视