81[A1型题]关于新生儿缺血缺氧性脑病，叙述错误的是

　　A.轻度缺血缺氧性脑病一般预后良好

　　B.轻度缺血缺氧性脑病临床症状在3天内消失

　　C.中度缺血缺氧性脑病临床症状可持续7天以上

　　D.中度缺血缺氧性脑病无后遗症

　　E.重度缺血缺氧性脑病有后遗症

　　正确答案:D

　　82[A1型题]目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是

　　A.骨髓移植

　　B.胎肝移植

　　C.脐血干细胞移植

　　D.胎儿胸腺移植

　　E.基因治疗

　　正确答案:A

　　83[A1型题]中度新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现正确的是

　　A.出生24小时内症状最明显

　　B.激惹与淡漠交替

　　C.肌张力增加

　　D.瞳孔扩大

　　E.出现惊厥，肌阵挛

　　正确答案:E

　　【专家解析】

　　中度新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现以早期抑制为主，肌张力、反射减弱，瞳孔缩小，并通常有惊厥或肌阵挛。

　　84[A1型题]女婴，胎龄36周，生后36小时因吸入性肺炎住院。查体发现胸骨左缘第2肋间有Ⅱ～Ⅲ收缩期杂音。心脏超声检查提示有动脉导管未闭，和少量左向右分流。对该病儿的处理最恰当的是

　　A.先治疗肺炎，动脉导管未闭待3～4岁后手术

　　B.观察3～6个月后不闭合可手术

　　C.治疗肺炎的同时应用吲哚美辛或布洛芬

　　D.立即手术治疗

　　E.立即介入动脉导管封堵治疗

　　正确答案:C

　　【专家解析】

　　吲哚美辛或布洛芬用于关闭动脉导管有一定的疗效，经济、方便、副作用相对小，而且病儿已有血液的分流，有治疗指征。

　　85[A1型题]胎龄38周出生的新生儿，出生体重2.4kg，生后8天出现皮肤、巩膜黄染，反应差，拒食。体格检查：体温34.5℃，皮肤、巩膜明显黄染，肝右肋下3cm，脾左肋下1cm，两侧大腿及小腿外侧发硬，血白细胞25×10/L.中性粒细胞75%，血胆红素220μmol/L，血清丙氨酸氨基转移酶25U/L。最可能的诊断是

　　A.早产儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症

　　B.低出生体重儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症

　　C.足月小样儿、新生儿败血症、新生儿硬肿症

　　D.新生儿败血症、新生儿硬肿症

　　E.新生儿败血症、新生儿硬肿症、新生儿肝炎

　　正确答案:C

　　【专家解析】

　　患儿胎龄大于37周，出生体重小于2500g，诊断足月小样儿成立。生后第8天出现吃奶差、低体温、黄疸、肝脾大、血常规高，中性粒增高为主诊断新生儿败血症成立。患儿体温低，伴有双侧大腿及小腿外侧发硬，诊断新生儿硬肿症成立

　　86[A1型题]结核性脑膜炎早期表现是( )

　　A.知觉过敏

　　B.性格改变，发热，呕吐，消瘦，便秘，婴儿可表现腹泻

　　C.发热，头痛，喷射状呕吐

　　D.手足徐动、前囟膨隆

　　E.发热，呕吐，面神经瘫痪

　　正确答案:B

　　87[A1型题]女孩3岁，近2周有发热、多汗、厌食、腹泻、咳嗽，全身发现红色斑疹。下列各项均可支持HIV的诊断，除了

　　A.父母离婚后再婚

　　B.体检全身淋巴结肿大

　　C.周围血淋巴细胞计数减少

　　D.其母亲有吸毒史

　　E.血清抗HIV抗体阳性

　　正确答案:A

　　88[A1型题]男婴，6个月，声音嘶哑3个月，体检发现胸骨左缘第二肋间Ⅲ/6级收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进，血压90/45mmHg。其诊断首先考虑的是

　　A.动脉导管未闭

　　B.房间隔缺损

　　C.肺动脉瓣狭窄

　　D.室间隔缺损

　　E.法洛四联症

　　正确答案:A

　　89[A1型题]女婴，胎龄246天，顺产，生后第3天出现黄疸。正常情况下，该婴儿的黄疸可持续多久消退

　　A.1周

　　B.1～2周

　　C.3～4周

　　D.4～5周

　　E.2～3周

　　正确答案:C

　　【专家解析】

　　该病儿为早产儿(小于259天，即37周)，早产儿的黄疸可持续3～4周。

　　90[A1型题]一健康儿，能大笑，开始能发出"爸爸""妈妈"之复音，脊柱出现了第二个弯曲，对"再见"还不懂。其年龄可能是

　　A.3～4个月

　　B.5～6个月

　　C.7～8个月

　　D.9～10个月

　　E.11～12个月

　　正确答案:C

　　91[A1型题]急性肝功能衰竭时，患儿的营养支持应是

　　A.以碳水化合物为主提供足够热卡，限制脂肪摄入和减少蛋白质的供给

　　B.以碳水化合物为主提供足够热卡，限制脂肪摄入和增加蛋白质的供给

　　C.若患儿能进食，可以牛奶喂养以增加热卡

　　D.静脉中应减少蛋白质的输入，增加支链氨基酸的输入

　　E.每天的热卡不低于60kJ/kg

　　正确答案:A

　　【专家解析】

　　急性肝衰竭时营养支持应该是以碳水化合物为主，提供足够热卡，限制脂肪摄入，并减少蛋白质的供给，以防蛋白质在肠道分解产氨，加重高氨血症。

　　92[A1型题]患儿，男，10岁，反复咳嗽、咳痰3年，曾咯血2次。2年前曾行支气管镜检查，于右下叶支气管取出异物(瓜子壳)。检查：右肺底部粗中湿啰音，咳痰后消失。可能的诊断是

　　A.支气管炎

　　B.支气管扩张

　　C.肺脓肿

　　D.肺动静脉瘘

　　E.肺含铁血黄素沉着症

　　正确答案:B

　　93[A1型题]女，10个月，腹泻3天，皮肤弹性差，四肢稍凉，尿量明显减少，测HC0312mmol/L，血钠136mmol/L.第一天输液应选用哪种混合液(按生理盐水：5%或10%葡萄糖：1.4%碳酸氢钠配制)

　　A.3:3:1液

　　B.2:3:1液

　　C.4:3:2液

　　D.2:2:1液

　　E.2:6:1液

　　正确答案:B

　　94[A1型题]婴儿9个月，体重8kg，中度脱水，血清钠136mmol/L，第一天的补液总量为

　　A.720～960ml

　　B.400～800ml

　　C.960～1200ml

　　D.800～960ml

　　E.700～960ml

　　正确答案:C

　　【专家解析】

　　补液总量包括累积损失量、继续损失量和生理需要量三部分：轻度脱水为90～120ml/kg，中度脱水为120～150ml/kg，重度脱水为150～180ml/kg。

　　95[A1型题]下列哪项提示结核性脑膜炎进入晚期

　　A.昏迷、半昏迷或强直性惊厥频繁发作

　　B.脑膜刺激征

　　C.颅神经受损

　　D.腹壁反射消失

　　E.肢体瘫痪或偏瘫

　　正确答案:A

　　96[A1型题]2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10天后出现气促。查体：双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×109/L.L20%，CD3+细胞30%，CD4+细胞20%，CD8+细胞10%。诊断为

　　A.慢性良性中性粒细胞减少症

　　B.X连锁无丙种球蛋白血症

　　C.周期性中性粒细胞减少症

　　D.慢性肉芽肿病

　　E.X连锁严重型联合免疫缺陷病

　　正确答案:E

　　【专家解析】

　　患儿生后反复口腔鹅口疮，接种卡介苗(BCG)后导致严重的感染，外周血淋巴细胞减少，CD3、CD4、CD8细胞均减低，诊断为X连锁严重型联合免疫缺陷病。

　　97[A1型题]男孩，12岁。患Ⅰ型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。以下哪项治疗是错误的

　　A.积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒

　　B.及时使用胰岛素

　　C.积极补液，纠正脱水

　　D.随访血钾，防治低血钾

　　E.治疗肺部感染

　　正确答案:A

　　【专家解析】

　　糖尿病酮症酸中毒较轻的患者补充水分和胰岛素后，可以纠正酸中毒，一般不需要补碱;重者纠正时补碱不宜过快，因纠正过快可引起碱中毒而脑内仍为酸中毒，从而加重脑水肿，并且加重高钠血症。

　　98[A1型题]糖尿病酮症酸中毒患儿，治疗后血糖迅速降至正常，酸中毒很快纠正，但昏迷反加重，其可能原因是

　　A.低血糖昏迷

　　B.反应性高血糖症

　　C.高血钾

　　D.脑水肿

　　E.以上均不是

　　正确答案:D

　　99[A1型题]动脉导管未闭与室间隔缺损X线检查的主要区别点是

　　A.肺动脉膨隆

　　B.肺野充血

　　C.肺门"舞蹈征"

　　D.左心室扩大

　　E.主动脉结影不缩小

　　正确答案:E

　　100[A1型题]8岁男孩，20余天前患水痘，现出现双下肢运动障碍，诊断为急性横贯性脊髓损伤休克期，下列叙述正确的是

　　A.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、大小便障碍

　　B.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阳性，大小便障碍

　　C.受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阴性，大小便障碍

　　D.受损节段下感觉障碍，痉挛性瘫、病理征阴性，大小便障碍

　　E.受损节段下感觉障碍，弛缓性瘫、病理征阳性，大小便障碍

　　正确答案:C

　　【专家解析】

　　急性横贯性脊髓损伤休克期表现为典型的截瘫、感觉障碍平面及尿潴留，是下运动神经元瘫痪即弛缓性瘫。病理反射是指锥体束病损时，大脑失去了对脑干和脊髓的抑制作用而出现的异常反射，脊髓损伤病理反射是阴性。