答案与分析

　　1.[答案]C

　　[考点]Cushing 综合征的临床表现

　　[分析]面部和躯干部脂肪堆积即向心性肥胖是 Cushing 综合征(皮质醇增多症)的特征之一，蛋白质代谢异常可出现皮肤紫纹。由于雄激素产生过多可出现痤疮、多毛等。病程长者可有肌肉萎缩和骨质疏松的表现。大量皮质醇抑制糖利用和促进肝糖异生，引起口服糖耐量异常，严重时可出现类固醇性糖尿病。大量皮质醇使白细胞总数和中性粒细胞增多，但促使淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布，这两种细胞的绝 对值和在白细胞中的比率均减少。

　　2.[答案]C

　　[考点]Cushing 综合征的常见病因

　　[分析]Cushing 综合征是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，最常见原因是垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多所致。

　　3.[答案]C

　　[考点]皮质醇增多症的病理生理和临床表现

　　[分析]皮质醇增多症时，嗜酸粒细胞绝 对值应该是降低而不是增高，因此答案应该是 C，其余四项均可见于皮质醇增多症时。

　　4.[答案]E

　　[考点]肾上腺皮质肿瘤引起的 Cushing 综合征与 Cushing 病的鉴别

　　[分析]Cushing 病的病因是垂体 ACTH 分泌瘤(少数增生)引起的，ACTH 对肾上腺皮质的作用在组织学上是使肾上腺皮质增生，在功能上使肾上腺皮质分泌皮质醇增多，所以Cushing 病是 ACTH 依赖性皮质醇增多症。肾上腺皮质肿瘤、腺瘤或腺癌是肿瘤自身分泌皮质醇增多，肿瘤自主性分泌不依赖于垂体 ACTH，而且肿瘤分泌的大量皮质醇经负反馈抑制垂体 ACTH 和下丘脑的 ACTH 释放激素，血 ACTH 水平很低。虽然临床上都是皮质醇增多引起的 Cushing 综合征表现，发生的机制却不同。大剂量地塞米松抑制试验具有病理诊断的意义，给予大剂量地塞米松(2mgq6h×2 天)通过负反馈调节能抑制垂体 ACTH 的分泌，而使尿(或血)皮质醇显著被抑制，抑制到 50%以下，而不能有效地抑制肾上腺肿瘤分泌皮质醇，尿皮质醇抑制率不足 50%，临床上可用来鉴别 Cushing 病与肾上腺性(及异位 ACTH分泌引起的)Cushing 综合征。

　　5.[答案]E

　　[考点]原发性醛固酮增多症肌无力的原因

　　[分析]原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，血钾浓度降低，从而引起一系列神经肌肉障碍。

　　6.[答案]C

　　[考点]原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现

　　[分析]原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的典型体征是皮肤黏膜色素沉着，系垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)分泌增多所致。

　　7.[答案]A

　　[考点]嗜铬细胞瘤不典型症状的病理基础

　　[分析]嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，引起病人的一些不典型症状，其中 P 物质和舒血管肠肽可引起面部潮红，鸦片肽和生长抑素可引起便秘，血清素和血管活性肠肽、胃动素可引起腹泻，神经肽 Y 可引起面色苍白。

　　8.[答案]A

　　[考点]嗜铬细胞瘤的临床表现

　　[分析]嗜铬细胞瘤可产生大量儿茶酚胺，儿茶酚胺使肠蠕动及肠张力减弱，故可引起便秘，甚至肠扩张，不会引起腹泻，儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性和闭塞性动脉内膜炎，可造成肠坏死、出血、穿孔。本病患者胆石症发生率高，与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi 括约肌张力增强，引起胆汁潴留有关。

　　9.[答案]B

　　[考点]嗜铬细胞瘤的药物治疗

　　[分析]嗜铬细胞瘤宜用α受体阻滞剂或硝普钠降压，而阿替洛尔(氨酰心安)是一种β受体阻滞剂，若单独应用，由于阻断β受体介导的舒血管效应而使血压升高，甚至发生肺水肿，尤 其是分泌肾上腺素为主的病人，所以答案是 B。一般在用β受体阻滞剂之前，必须先用α受体阻滞剂使血压下降。其余四种药物均宜单独使用。

　　10.[答案]C

　　[考点]Cushing 病的诊断

　　[分析]此病人虽然血糖增高，但有皮肤紫纹和皮质醇增高等，肯定不是糖尿病。小剂量地塞米松不能抑制(能抑制说明血皮质醇较对照低 50%以上)，而大剂量地塞米松能抑制，支持诊断 Cushing 病，而不支持其余三种疾病，因为其余三种疾病一般不能被大剂量地塞米松抑制。

　　11.[答案]D

　　[考点]原发性醛固酮增多症的诊断

　　[分析]患者肢体无力、夜尿多 2 年余，高血压伴严重钾缺乏，应考虑原发性醛固酮增多症。

　　12～13.[答案]12.D;13.C

　　[考点]某些内分泌试验的临床意义

　　[分析]胰岛素瘤病人几乎全部在禁食后 24～36 小时内出现低血糖和胰岛素分泌过多的证据而得以诊断，因此饥饿试验是诊断胰岛素瘤有意义的试验。螺内酯试验有助于证实低血钾和高血压是由于醛固酮过多所致，而失钾性肾病对螺内酯无反应，因此螺内酯试验是鉴别原发性醛固酮增多症与失钾性肾病的试验。