答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　2、

　　【正确答案】 E

　　3、

　　【正确答案】 B

　　4、

　　【正确答案】 D

　　5、

　　【正确答案】 A

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 本题选D。

　　原发性免疫缺陷病

　　该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。检测相关基因的缺陷是明确诊断重要的依据。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 Bruton病临床表现及实验室检查：

　　【临床表现】

　　病儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。反复肺部感染可导致支气管扩张。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。但是，偶有重复感染麻疹、流行性腮腺炎和单纯疱疹者。曾有报告病毒性肝炎和ECHO病毒等肠道病毒的慢性感染以及结核病的发病率也较高。常见兰氏贾第鞭毛虫感染而致肠吸收不良。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。偶有发生皮肌炎和硬皮病者。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。

　　【实验检查】

　　血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L(200mg/dl)，IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。尽管反复进行免疫接种，但锡克试验仍为阳性反应。在给予伤寒、脊髓灰质炎、流感等各种预防注射后，不能测出相应抗体。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。

　　根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　三、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　<3>、

　　【正确答案】 A