答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 FAB分型 难治性贫血(RA) 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变性(RAEB-T) 慢性粒-单细胞白血病(CMML)。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生异常的是一组异质性疾病起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或者多系细胞减少性血液病。任何年龄的男、女均可发病，约80%患者大于60岁。多为红细胞减少，RA和RAS一般是贫血为主。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生异常综合征的实验室检查中，粒系细胞的颗粒过少，而不是过多。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 对于脏器的良好的患者可考虑联合化疗，如蒽环类抗生素联合阿糖胞苷。预激化疗的部分患者能获得一段缓解期，化疗后骨髓抑制期长，要注意加强支持治疗和隔离保护。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生异常的患者体外集落培养出现集落“流产”形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇/集落比值增高。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 MDS血细胞减少，中性粒细胞<1.5×109/L，血红蛋白<100g/L，血小板<100×109/L。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者贫血、出血，血常规：Hb60g/L，WBC2.8x109/L，PIt38x109/L提示全血减少，网织红细胞减少，结合骨髓细胞学检查首先考虑骨髓增生异常综合征。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 MDS的FAB分型为RA、RAS、RAEB、RAEB-t、CMML。分型的依据是外周血、骨髓中原始细胞所占比例及单核细胞数量，所以必须行骨髓铁染色确定铁粒幼细胞比例，以助明确诊断分型。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 “原始细胞15%，可见到Auer小体”，再加上患者的实验室检查，知是RAEB-T型骨髓增生异常综合征。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 RAEB-t的诊断是外周血原始细胞≥5%，骨髓中原始细胞20-30%，或幼粒细胞出现Auer小体。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 进行分型，主要根据骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量将MDS分为五型。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 老年女性病人，病程5个月，呈全血细胞减少，诊断MDS。根据FAB的MDS分型标准，最可能的类型是RAEB-T型，因为FAB分型规定符合下列一条即可诊断为RAEB—T型：①外周血原始细胞≥5%;②骨髓原始细胞>20%而<30%;③幼粒细胞出现Auer小体。本例虽然原始细胞比例数不够，但已见到Auer小体，所以仍符合RAEB—T型。