答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　1.皮质激素 调节物质代谢，主要是促进脂肪分解，促进糖异生，升高血糖;影响水盐代谢，对肾的保钠排钾有一定作用，但远弱于醛固酮，有利于水的排出;对器官系统功能的影响， 包括血液、神经、血管等系统;参与应激反应。

　　2.醛固酮 主要作用于肾脏远曲小管和肾皮质集合管，增加对钠离子的重吸收和促进钾离子的排泄，也作用于髓质集合管，促进氢离子的排泄，酸化尿液;通过调节肾脏对钠的重吸收，维持水平衡。可以调节血容量、血压。

　　3.儿茶酚胺 心血管作用:激活心肌β受体提高心肌应激力，增加心肌收缩和频率;刺激a受体使血管平滑肌收缩;刺激β2受体使血管舒张。去甲肾上腺素主要收缩血管，增高收缩压和舒张压，多巴胺增加心输出量。血管外平滑肌作用:儿茶酚胺可调节血管外组织的平滑肌活性，通过β2受体扩张支气管、舒张子宫平滑肌;而刺激a受体可使子宫收缩，瞳孔扩大;β1受体的作用可减少胃肠运动和膀胱平滑肌的舒缩。代谢作用:儿茶酚胺通过直接或间接的作用参与多种激素的分泌而参与代谢作用。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　肾上腺的血供极为丰富，大约占心输出量的1%，有12条小动脉参与肾上腺的血液输送，分别来源于主动脉、膈下动脉、肾动脉、肋间动脉等，这些小动脉在腺体表面汇合，形成被膜下小动脉丛，形成丰富的放射状排列的毛细血管，并在网状带形成环绕网状带细胞的血管窦，进一步汇入广大的髓质静脉性毛细血管窦，并引流入中心静脉。被膜下动脉丛发出髓质动脉，直接穿过皮质，到达髓质，分支成毛细血管供血给髓质细胞。肾上腺的血流在皮质和髓质中有不同的调节，髓质血流主要由神经调节，并与儿茶酚胺的分泌有关;而皮质中的血流与激素的分泌没有密切的关系。

　　肾上腺髓质接受交感神经节前纤维的支配;肾上腺皮质也接受神经纤维的支配，部分参与肾上腺皮质的生长和激素的分泌，而且由肾上腺至下丘脑的传入神经通路介导了应激时对ACTH的反馈抑制。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　交感-肾素-血管紧张素-醛固酮系统是一个调节轴，原发性醛固酮增多症(原醛症)患者由于醛固酮分泌增多，保水保钠排钾增多，大量钾离子从尿中排出，使血钾浓度降低，导致低钾性肌无力。即尿钾排出增多→血钾降低→肌无力，可见血钾降低是导致肌无力的直接原因，因此最佳答案为E而不是D。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　高血压为原发性醛固酮增多症的患者最常出现的症状，一般不呈恶性进展，常伴有低血钾，血钾浓度在2-3mmol/L，往往为持续性，故选B。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，患者可以出现肌无力的表现，血钾越低，肌肉受累越重，故选E。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常，也可在正常低限，故需多次测定，血浆皮质消失。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素(可的松类)终生替代治疗，遇到感染等应激状况还需要加量。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症最具特征者为全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，粘膜色素沉着见于齿龈，舌部、颊粘膜等处。故本题答案选择C。

　　继发性慢性肾上腺皮质功能减退症：无色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大，低血糖倾向明显。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　Addison病主要表现为血钠降低，所以，食盐的摄入量应充分，每日至少8-10g以补充失钠量，如有大量出汗、腹泻时应酌加食盐摄入量，大部分患者在服用氢可的松和充分摄盐下即可获满意效果。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　阿狄森氏病Addison又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症，本病最常见的病因为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，引起病人的一些不典型症状，其中P物质和舒血管肠肽可引起面部潮红，鸦片肽和生长抑素可引起便秘，血清素和血管活性肠肽、胃动素可引起腹泻，神经肽Y可引起面色苍白。

　　12、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　嗜铬细胞瘤的病理生理基础是肿瘤持续释放大量的儿茶酚胺入血，儿茶酚胺使交感神经经常处于过度兴奋状态，由此出现了一系列相应的临床症状和体征。对于消化系统:儿茶酚胺使肠蠕动及肠张力减弱，故可引起便秘，甚至肠扩张，不会引起腹泻，儿茶酚胺可使肠腔壁内血管发生增殖性和闭塞性动脉内膜炎，可造成肠坏死、出血、穿孔。儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆 汁潴留，胆石症发生率增高，B、C、D、E均符合嗜铬细胞瘤消化系统表现，而A选项属于循环系统的内容，不是消化系统，故选A。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　嗜铬细胞瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，尿儿茶酚胺增多，阵发性高血压是特征性表现，故选E。

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　成人肾上腺皮质约占整个腺体的百分之八十。

　　15、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　肾上腺属于后腹膜器官。

　　16、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　皮质醇增多症特有的临床表现：

　　向心性肥胖：肥胖是皮质醇增多症的主要症状之一，也是最早出现的症状。表现为进行性肥胖，发展迅速，脂肪主要在头面部、后颈、锁骨上窝和腹部大量堆积，形成具有特征的满月脸、鲤鱼嘴、猪眼、水牛背和罗汉腹等表现。

　　17、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　皮质醇增多症又名库欣综合征，各病因的相对发病率依次为：垂体疾病所致者70%;肾上腺腺瘤和癌约占15%，而异位ACTH综合征约占15%。

　　垂体疾病分泌过多的ACTH使得双侧肾上腺皮质增生。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　患者有高血压(血压170/110mmHg)+低血钾(血钾2.4mmol/l)，可诊断为原发性醛固酮增多症，答案为D。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　患者皮肤黏膜色素加深沉着，考虑为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，应终身给予肾上腺皮质激素替代治疗，其糖皮质激素的替代治疗首选氢化可的松，答案为A。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　肾上腺皮质球状带分泌醛固酮，束状带分泌皮质醇，网状带分泌皮质醇+性激素，因此肾上腺皮质功能减退时，可导致这些激素分泌减少，反馈性ACTH增加，从而引起一系列临床表现:ACTH增加→促黑素增加→全身皮肤色素沉着(变黑〉，此为典型体征;醛固酮↓→保钠保水排钾↓→低血钠高血钾、血容量减少→低血压、直立性晕厥;皮质醇↓→低血糖;性激素↓→内分泌失调。根据这些特点，本例应诊断为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　患者阵发性高血压，发作时血压高达180～210/110～130mmHg，平时血压不高，发作时伴头痛、面色苍白、冷汗。应考虑嗜铬细胞瘤，阵发性高血压为其特征性表现。嗜铬细胞瘤可释放大量儿茶酚胺引起临床症状，因此最有助于诊断的检查是血、尿儿茶酚胺及代谢产物香草基杏仁酸含量增高。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　患者阵发性高血压，发作时血压高达180～210/110～130mmHg，平时血压不高，发作时伴头痛、面色苍白、冷汗。应考虑嗜铬细胞瘤，阵发性高血压为其特征性表现。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　原发性醛固酮增多症的典型症状和体征有：

　　① 轻至中度高血压;②多尿尤其夜尿增多、口渴、尿比重下降、碱性尿和蛋白尿;③发作性肌无力或瘫痪、肌痛、搐搦或手足麻木感等。凡高血压者合并上述3项临床表现，并有低钾血症、高血钠性碱中毒而无其他原因可解释的，应考虑原发性醛固酮增多症。而本患者发病年龄较轻，慢性起病，高血压病史半年;有乏力、肌痛等神经肌肉功能障碍表现;有口渴、尿蛋白增多等肾功能障碍表现;血钾3.1mmol/L，均支持原发性醛固酮增多症的诊断，故选A。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　高血压伴严重钾缺乏应考虑原发性醛固酮增多症的可能。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　原发性慢性肾上腺皮质功能减退症在有发热等合并症时糖皮质激素宜加量。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　正常成人的肾上腺重4-6g。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血浆ACTH测定：对病因诊断有重要价值，正常人血浆ACTH浓度为4-22pmol/L。库欣病和异位ACTH肿瘤病人一般ACTH水平升高，ACTH>50pg/dl提示为ACTH依赖性病变，确定垂体性高ACTH分泌的最直接方法，是测定颞骨岩部静脉窦内ACTH浓度，并与外周血中的浓度比较，通过左右两侧比较，可确定微腺癌的位置。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　关于Cushing综合征复发，临床上经常规治疗复发者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。酮康唑可使皮质醇类固醇产生量减少。库欣(Cushing)综合征很少自行缓解的，故应积极采取综合治疗措施，故轻中度患者酌情采用手术、放疗和药物治疗，以持续控制高皮质血症可使患者获得持续的缓解。

　　常用的抑制的肾上腺类固醇激素合成的药物有米托坦、曲洛司坦、美替拉酮、酮康唑。

　　故本题选C。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　小剂量地塞米松抑制试验

　　试验方法是口服地塞米松0.5毫克，1次/6小时，共2天。于服药前及服药第二天留24小时尿查尿游离皮质醇，于服药前及服药第三日晨8时抽血测定促肾上腺皮质激素和皮质醇。

　　结果分析：服药后尿游离皮质醇应抑制到<69纳摩尔/24小时，血皮质醇应<82.8纳摩尔/升。

　　临床意义：如血皮质醇、尿游离皮质醇不被抑制，提示存在皮质醇增多症。

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。1912年，由HarveyCushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　患者向心性肥胖、皮肤紫纹、皮肤薄、血压增高、闭经，为典型库欣综合征的表现，为明确诊断，应首选小剂量地塞米松抑制试验，答案为C。

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　本例诊断为库欣综合征，CT发现左肺占位性病变，用一元论解释，很可能为异位ACTH综合征，而不诊断为肺部肿瘤，答案为B。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　确诊异位ACTH综合征最有价值的检查为血ACTH测定，若血ACTH明显增高，结合肺部占位性病变，即可确诊。答案为B。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　血尿皮质醇及其代谢产物测定：血浆皮质醇增高，失去昼夜节律，能确定诊断。 尿中游离皮质醇水平是反映皮质醇分泌最直接和可靠的方法。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验增高的皮质醇不被抑制是库欣综合征必须的确诊试验。

　　此题已经告知Cushing综合征后，为进一步确定是否为Cushing病，大剂量地塞米松抑制试验是病因诊断，考虑选D更合适。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　对于垂体瘤除了垂体瘤中的催乳素瘤首先采用药物治疗外，其他均应早期手术治疗，对于鞍内肿瘤一般采取经蝶窦垂体瘤切除术，放射治疗用于手术切除不彻底或者复发或者转移癌的病例。

　　<4>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　诊断库欣综合征敏感性最强的检测指标为血皮质醇昼夜节律的消失和增高。治疗后血皮质醇仍高于正常说明治疗无效。