参考答案

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病的主要病理改变是室间隔发生不对称肥厚，致使心室在收缩期时出现心室流出道狭窄梗阻。超声心动图检査能确切地观察到室间隔的厚度及心脏收缩期时心室流出道的情况，是肥厚型梗阻性心肌病确诊的最重要手段。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎症性表现，由于心肌病变范围大小及病变程度的不同，轻者可无临床症状，严重可致猝死，诊断及时并经适当治疗者，可完全治愈，迁延不愈者，可形成慢性心肌炎或导致心肌病。细菌性白喉杆菌、溶血性链球菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌等。病毒如柯萨奇病毒，艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血热病毒、流感病毒、腺病毒等，其他如真菌，原虫等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎较常见。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 心肌炎指心肌本身的炎症病变，可分为局灶性或弥漫性、急性、亚急性或慢性、感染性或非感染性。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 心肌炎中柯萨奇B组病毒最常见。

　　【该题针对“心肌炎病因和分类”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM) 是指既往无心脏病史，于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 正确答案是D。

　　特异性心肌病是指病因明确或系统疾病相关的心肌疾病。特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌(有左心室肥大伴扩张型或限制型心力衰竭的特点)、炎症性心肌病(有特异性自身免疫性及感染性)、代谢性心肌病(如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等)、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应(乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等)、围生期心肌病等。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 本题选D。

　　围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后(通常2-20周)女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300-4000次分娩中发生1例。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 扩张型心肌病的心肌改变是不可逆的，其唯一的彻底治疗方法就是心脏移植术。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 扩张型心肌病的临床表现为起病缓慢，多在临床症状明显时才就诊，有气急甚至端坐呼吸、水肿、 肝大等心力衰竭的症状和体征时被确诊。主要体征为心脏扩大，常可听到第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。故选E。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者端坐呼吸为左心功能不全，心脏扩大，以左室显著，听诊可闻第四心音奔马律，为扩张型心肌病特点。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 扩张型心肌病以左心室或右心室明显扩大，心室收缩功能减退为特征，常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等症状。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 目前主张应用β受体阻断剂及钙拮抗剂治疗肥厚型心肌病。在所有选项中只有普萘洛尔是β受体阻断剂。本病应避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄等，以及减轻心脏负荷的药物，以免加重左室流出道梗阻。故选E。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 本题答案为E。

　　心得安即普萘洛尔，为β-肾上腺素能受体阻断剂，有对抗肾上腺素与异丙基肾上腺兴奋心肌的作用。使心率减慢，能减少心肌耗氧量，降低心肌传异性和收缩力。

　　凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关闭不全的杂音;第二心音可呈反常分裂，呼气时明显(由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致)。

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。

　　发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。

　　发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，在该处产生了负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移(SAM征)，造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 本题选C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少(如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等)或心肌收缩力增加(如心动过速、运动时)而增强。反之，左室容积增加(如下蹲时)或心肌收缩力低下时(如使用β受体阻滞剂等)则可减弱。

　　17、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病患者，胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或期前收缩后均可使杂音增强，故D是正确的;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药、下蹲、紧握拳时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。故选D。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病的辅助检查包括：胸部X线、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像、心导管检查及心室造影、心内膜心肌活检。

　　19、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 心肌疾病病毒感染的阳性指标是发病后3周间两次血清的抗体滴定度有4倍增高。

　　20、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急性病毒性心肌炎约半数发病前有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感、恶心、呕吐等，然后 出现心悸、胸痛、呼吸闲难、水肿甚至阿-斯(Adams-Strokes)综合征。体检可见与发热程度不平行的心动过速、各种心律失常可听到第三心音或杂音，故选E。其他选项均是其常见临床表现，故不选。

　　21、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 有发热病史、心率快、有早搏、心肌酶升高为病毒性心肌炎表现。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 根据超声心动图检查结果应首先考虑到扩张型心肌病，再结合病史和临床表现可推断该患者最可能的诊断是扩张型心肌病。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 根据临床症状、体征与辅助检查可以初步考虑患者患有扩张型心肌病。超声心动图早期即可有心腔轻度扩大，后期心室均扩大，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，故选B。