参考答案

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 重症肌无力系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致,是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 重症肌无力属自身免疫性疾病，是神经肌肉接头处的病变，在临床上并不少见，该病症在各个年龄均可发病，以儿童期和青年期为多。该病的临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 本题选E。

　　重症肌无力反拗危象是重症肌无力患者严重的并发症,主要见于全身型重症肌无力患者,多发生在患者胸腺瘤切除手术后,以感染、电解质紊乱等为诱因.患者在服用胆碱能和(或)类固醇药物期间突然对药物失效,导致患者出现全身肌肉无力,特别是呼吸肌麻痹、呼吸困难等一系列严重危及生命的症状。应及时地进行气管插管、气管切开后机械通气辅助治疗是抢救该类患者生命的一个重要措施。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史

　　重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为：淋巴细胸型，上皮细胞型，混合细胞型，后两种常伴重症肌无力。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆碱酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。

　　腾喜龙试验阳性。

　　二

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 周期性瘫痪，任何年龄均可发病，以青壮年(20~40岁)发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。 多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重;肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 发作一般持续6~24小时，或1~2天，个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。 发作时血清钾一般降到3.5毫摩尔/升以下，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。