第十四章   造血系统疾病

　　第一节   小儿造血和血象特点

　　一、造血特点

　　(一)胚胎期造血

　　1、中胚叶造血期

　　①胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，中胚叶组织出现原始造血成分，主要是原始的有核红细胞。

　　②胚胎第6周后中胚叶造血开始减退。

　　2、肝脾造血期

　　①胚胎第6～8周期开始，胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退。

　　②肝脏：6～8周出现，主要为有核红细胞、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。

　　③脾脏：8周出现，红细胞为主，稍后粒系、淋巴、单核、终生造淋巴细胞。

　　④胸腺：6～7周产生淋巴细(前T-cell，成熟T-cell)，少量红细胞、粒细胞。

　　⑤淋巴结：11周开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞、浆细胞。

　　3、骨髓造血期

　　胚胎第6周出现骨髓，至胎儿4个月始有造血，迅速成为主要造血器官并维持终身。

　　(二)生后造血

　　1、骨髓造血

　　①婴儿期：红骨髓。

　　②5～7岁：开始出现黄骨髓。

　　③年长儿与成人:红髓见于扁平骨､不规则骨和长骨近端(黄骨髓仍具有造血潜能)。

　　2、骨髓外造血

　　小儿在出生后头几年缺少黄骨髓，造血代偿潜力小，当发生感染、贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。为小儿造血器官的一种特殊反应。

　　二、血象特点

　　(一)红细胞数和血红蛋白量

　　生理性贫血：生后2～3个月的婴儿，红细胞降至3.0×1012/L，Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血(自限性)。原因：①生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO→，骨髓造血功能暂时→，网织红细胞→;②RBC寿命短，破坏较多(生理性溶血);③生长发育迅速，循环血量迅速增加。

　　(二)白细胞数与分类

　　中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线：生后4~6天、4~6岁时两者比例相等。

　　(三)网织红细胞

　　生后3d内达4%～6%，生理性贫血阶段<1%，婴儿期达成人水平。

　　(四)血小板

　　初生(150～300)×109/L，3个月同成人(250～300)×109/L。

　　(五)血容量

　　新生儿约占体重10%，儿童8%～10%，成人6%～8%。

　　第二节  小儿贫血概述

　　血红蛋白正常值：

　　世界卫生组织：6月～6岁≥110g/L，6～14岁≥120g/L。

　　中国儿科血液学组：新生儿≥145g/L，1～4月≥90g/L，4～6月≥100g/L。

　　*海拔每升高1000m，Hb上升4%。

　　一、贫血的分类

　　(一)程度分类：新生儿①轻度：144~120g/L;②中度：~90g/L;③重度：~60g/L;④极重度：<60g/L。

　　(二)病因分类：①红细胞和血红蛋白生成不足;②红细胞破坏增加(溶血);③红细胞丢失过多。

　　(三)形态分类：MCV红细胞平均容积、MCH红细胞平均血红蛋白、MCHC红细胞平均血红蛋白浓度

　　二、临床表现

　　(一)一般表现

　　1、皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现。

　　2、易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓。

　　3、髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大。

　　(二)非造血系统表现

　　1、循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰。

　　2、消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩。

　　3、神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动。

　　4、免疫系统：免疫功能下降，易感染。

　　三、诊断

　　(一)病史

　　1、发病年龄

　　①出生时，考虑产前、产时出血;

　　②生后48小时内伴黄疸，考虑新生儿溶血病;

　　③婴儿期，考虑营养性、遗传性贫血;

　　④儿童期，考虑失血、再障、其他血液疾病等。

　　2、病程经过和伴随症状

　　①起病快、病程短：急性溶血或急性出血;

　　②起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血;

　　③伴随症状：a伴黄疸、血红蛋白尿，提示溶血;

　　b伴呕血、血便、瘀斑等，提示出血;

　　c伴神经和精神症状，提示VitB12缺乏;

　　d伴骨痛提示骨髓浸润性疾病;

　　e伴发热、肝脾及淋巴结肿大，提示肿瘤性疾病。

　　3、喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等。

　　4、过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、风湿等)、服药史(氯霉素、磺胺等)。

　　5、家族史：遗传性贫血。

　　(二)体格检查

　　1、生长发育：发育障碍和特殊面容。

　　2、营养状况。

　　3、皮肤、黏膜，指甲、毛发。

　　4、肝脾、淋巴结肿大：常见体征，肝脾轻度肿大多提示髓外造血。

　　(三)实验室检查

　　1、血常规

　　①血细胞形态(大小、异型、靶形、染况)帮助判别贫血原因。

　　②RBC和Hb判断有无贫血及程度。

　　③WBC和PLT帮助判别贫血原因。

　　④网织红细胞判断溶血或造血功能。

　　2、骨髓检查：对某些疾病诊断有决定性意义(白血病、再障、营养性巨幼细胞性贫血)。

　　3、血红蛋白分析检查：对地中海贫血及异常血红蛋白病的诊断有重要意义。

　　4、红细胞脆性试验：增高见于遗传性球形细胞增多症，降低见于地中海贫血。

　　5、特殊检查

　　①红细胞酶活力测定：对先天性红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血有诊断意义。

　　②抗人球蛋白试验(Coombs)：可协助诊断自身免疫性溶血。

　　③血清铁代谢的检查：可协助诊断缺铁性贫血。

　　④基因分析：对遗传性溶血性贫血有诊断意义，且有产前诊断价值。

　　四、治疗原则

　　(一)去除病因：关键。

　　(二)一般治疗

　　(三)药物治疗

　　铁剂—IDA;VitB12、叶酸—巨细胞贫血;GCs—自溶、纯红再障;联合免疫抑制—再障。

　　(四)输红细胞

　　一般不主张。注意适应证、速度和量。一般每次5~10ml/kg，极重度或合并肺炎：5~7ml/kg。

　　(五)造血干细胞移植

　　(六)并发症治疗