第八章 免疫性疾病

　　第一节 幼年特发性关节炎

　　幼年特发性关节炎JIA，儿童时期(16岁以下)不明原因关节肿胀，持续6周以上。是儿童时期最常见

　　的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器损害。是小儿时期残疾或失明的重要原因。

　　一、病因及发病机制

　　尚不明确。可能与感染、遗传、免疫学因素有关。

　　二、分类及临床表现

　　1、全身型关节炎：任何年龄均可发病，大部分起病于5岁之前。

　　(1)定义：每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴以下症状中的一项或更多项：

　　①短暂、非固定的红斑样皮疹;

　　②淋巴结肿大;

　　③肝脾大;

　　④浆膜炎：如胸膜炎、心包炎;

　　(2)应排除下列情况：

　　①银屑病患者;

　　②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;

　　③家族史中一级亲属有HLA-B27相关疾病(强直性脊柱炎、ERA等);

　　④2次类风湿因子阳性，2次间隔3个月。

　　(3)临床表现：

　　①发热：呈弛张高热，每天体温在36~40℃之间波动;

　　②皮疹：随体温升降而出现或消退;

　　③关节：关节痛或关节炎，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解;

　　④部分有神经系统症状。

　　2、多关节型，类风湿因子阴性：任何年龄均可发病，起病有两个高峰，为1~3岁、8~10岁。女孩多见。

　　(1)定义：发病最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阴性。

　　(2)应排除下列情况：

　　①银屑病患者;

　　②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;

　　③家族史中一级亲属有HLA-B27相关疾病(强直性脊柱炎、ERA等);

　　④2次类风湿因子阳性，2次间隔3个月;

　　⑤全身型JIA。

　　(3)临床表现：受累关节≥5个，多对称性，大小关节均可受累;颞颌关节受累致张口困难，小颌畸形。

　　3、多关节型，类风湿因子阳性：女孩多见，多于儿童后期起病。

　　(1)定义：发病最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阳性。

　　(2)应排除下列情况：

　　①银屑病患者;

　　②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;

　　③家族史中一级亲属有HLA-B27相关疾病(强直性脊柱炎、ERA等);

　　④全身型JIA。

　　(3)临床表现：基本与成人RA相同。关节症状较类风湿因子阴性组重，后期侵犯骶髂关节，发生强直性

　　变性而影响关节功能。可出现风湿结节。

　　4、少关节型：女孩多见，发病多在5岁之前。

　　(1)定义：发病最初6个月有1~4个关节受累。有2个亚型，即持续型、扩展型。

　　(2)应排除下列情况：

　　①银屑病患者;

　　②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;

　　③家族史中一级亲属有HLA-B27相关疾病(强直性脊柱炎、ERA等);

　　④2次类风湿因子阳性，2次间隔3个月;

　　⑤全身型JIA。

　　(3)临床表现：多为大关节受累，膝、踝、肘、腕等处好发，常为非对称性。

　　5、与附着点炎症相关的关节炎ERA

　　6、银屑病性关节炎

　　7、未定类的幼年特发性关节炎

　　三、诊断及鉴别诊断

　　1、辅助诊断

　　任何实验室检查都不具备确诊价值，但可帮助了解病情及除外其他疾病。

　　(1)炎症反应证据：ESR、CRP、IL-1、IL-6等升高。

　　(2)自身抗体：RF、ANA。

　　2、诊断依据：采用排除诊断法。

　　3、鉴别诊断

　　①以高热、皮疹等全身症状为主者，与下列疾病相鉴别：全身感染，如败血症、结核、病毒感染等;

　　恶性病，如白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等。

　　②以外周关节受累者，与下列疾病相鉴别：风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎。

　　③与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：SLE、MCTD、血管炎综合征(过敏性紫癜、川崎病)。

　　④JIA需与以下疾病相鉴别：脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变、先天性髋关节病变及溃疡性结肠炎、

　　局限性小肠炎、银屑病和瑞特综合征合并脊柱炎。

　　四、治疗

　　治疗原则：①控制病变活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀;

　　②预防感染和关节炎症的加重;

　　③预防关节功能不全和残疾;

　　④恢复关节功能及生活、劳动能力。

　　1、一般治疗：鼓励适当运动，定期检查，心理疏导治疗。

　　2、药物治疗

　　(1)NSAIDs：ASP60~90mg/kg，萘普生、布洛芬等。

　　(2)DMARDs：羟氯喹、柳氮磺吡啶、青霉胺等。

　　(3)GCs

　　(4)免疫抑制剂：MTX、环孢素A、CTX、雷公藤总苷等。

　　(5)HD-IVIG