第二节 川崎病

　　川崎病KD，又称黏膜皮肤淋巴结综合征MCLS。为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。

　　20%发生冠状动脉损害CAL，居继发性心脏病首位。

　　一、病因及发病机制

　　1、病因不明：①感染：细菌、病毒、尼克次体等;②遗传背景：家族发病、双胎发病。

　　2、发病机制：感染→遗传易感人群→异常免疫反应，超抗原学说→全身性血管炎、冠状动脉损害。

　　二、病理

　　全身性血管炎，累及小、中、大动脉，好发于冠状动脉。分期：

　　I期：1~2周，大、中、小血管炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。

　　Ⅱ期：2~4周，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。

　　Ⅲ期：4~7周，中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。

　　Ⅳ期：7周~数年，血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。

　　三、临床表现

　　1、典型表现

　　(1)发热：持续1~2周或更长，呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效。

　　(2)球结合膜充血：起病3~4天出现，无脓性分泌物。

　　(3)口唇及口腔黏膜：弥漫充血，草莓舌，唇皲裂。

　　(4)手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落。

　　(5)皮肤表现：多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周红斑和脱皮。

　　(6)颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛。病初出现，热退消散。

　　2、心脏表现：病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤)，

　　多发生于病程第2~4周。少数可有心肌梗死。

　　3、其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛、关节炎等。

　　四、辅助检查

　　1、血液检查：WBC↑，中性粒细胞↑，核左移;轻度贫血;2~3周时血小板↑;急性炎症反应指标升高。

　　2、免疫学检查：血清IgG、IgA、IgM、IgE↑。

　　3、心电图：ST-T改变。

　　4、胸片：可呈间质性改变。

　　5、超声心动图：急性期可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流;CAL有冠状动脉扩张、

　　冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。

　　6、冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。

　　五、诊断及鉴别诊断

　　1、诊断标准

　　发热>5天+以下5项中4项，即可确诊：

　　①四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮;

　　②皮肤：多形性红斑;

　　③眼结膜：充血;

　　④唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌;

　　⑤颈淋巴结：肿大。

　　不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊。

　　2、鉴别诊断：败血症、渗出性多型红斑、幼年类风湿性关节炎(全身型)、猩红热、化脓性淋巴结炎。

　　六、治疗

　　1、肠溶阿司匹林：首选。30～50mg/(kg〃d)，热退后3天渐减为3～5mg/(kg〃d)，持续6～8周。冠状

　　动脉损害者应延长治疗。

　　2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注：1～2g/kg，8～12h注完，发病10天内使用(预防冠脉损害)。最佳方案：

　　Asp+HDIVIG。

　　3、糖皮质激素：不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用。

　　4、抗血小板聚集：双嘧哒莫(潘生丁)3～5mg/(kg〃d)。

　　5、对症治疗和手术治疗：补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。