第七章 风湿免疫性疾病

　　小儿免疫

　　免疫概念：识别自身，排除异己

　　1.特异免疫：1)细胞免疫:胸腺是分化发育T细胞的场所，3-4岁在x线上消失，青春期萎缩;足月儿出生时T细胞即已达成人水平。其靶细胞为CD4细胞。IL-4白介素4及LFN-γ干扰素在3岁时接近成人水平。

　　2)体液免疫：骨髓和淋巴结是B细胞成熟的场所，比T细胞发育的晚，胎龄10周时肠系膜淋巴结开始发育，也是最早发育的淋巴结，B细胞产生抗体 IgG: 唯一能通过胎盘的抗体(出生后3个月开始下降，6个月完全消失，8-10岁达成人水平)。IgM：出现最早，胎儿期产生，升高(>0.3g/l)提示宫内感染。IgA：升高也提示宫内感染，出现最晚，发育最迟。SIgA：有抗感染作用。

　　2.非特异性免疫：新生儿吞噬功能呈暂时低下;补体6-12个月接近成人水平。

　　风湿热

　　1.病因：A 组β溶血性链球菌导致2型变态反应为主，部分为Ⅲ型变态反应。

　　相关联：儿科由 A 组β溶血性链球菌所致疾病共三个：风湿热、急性肾小球肾炎、猩红热，治疗都是首选青霉素。

　　2.表现：主要表现：舞蹈病、环形红斑、心脏炎、关节炎、皮下小结(五环星光下); 次要表现：血沉增快、C反应蛋白阳性、P-R间期延长、发热、关节痛(增白长热痛);

　　3.血沉增快和C反应蛋白阳性提示风湿活动;

　　4.最严重表现是 ：心脏炎(心肌炎：心尖部轻度收缩期杂音;心包炎：心底部心包摩擦音;心内膜炎：心尖部2/6-3/6级吹风样全收缩期杂音)

　　5.治疗：1)休息：急性风湿热卧床休息2周，有心脏炎休息4周，伴心衰休息8周;2)清除感染：首选青霉素，疗程不少于2周。3)抗风湿：有心脏炎用泼尼松8-12周，无心脏炎用阿司匹林4-8周

　　6.预防风湿热用长效青霉素120万单位深部肌注每月一次，至少五年，最佳到25岁，合并心脏病终身服药。