.川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征)

　　1.急性全身中小动脉炎，好发于冠状动脉。

　　2.临表：1)皮肤红肿，黏膜充血，颈部淋巴结肿大，草莓舌;2)手足症状;3)球结合膜充血;4)心脏表现 5)发热5天以上，抗生素无效

　　3.发病2-4周破坏冠状动脉，出现冠状动脉破裂，是发生猝死的主要原因

　　4.超声：冠状动脉损害

　　5.诊断：排除性诊断

　　6.治疗：首选阿司匹林+丙种球蛋白，次选阿司匹林+激素(合并心脏损害时用，激素不能单用)

　　7.阿司匹林的用法：开始剂量30-50mg/kg，退热3天开始逐渐减量2周减到3-5mg维持，总疗程6-8周

　　例题：

　　1.原发性免疫缺陷病的共同临床表现是

　　A.生长发育明显落后

　　B.不同程度智力低下

　　C.特殊面容

　　D.反复感染

　　E.易发生神经母细胞瘤

　　答案：D

　　2.风湿热最常见的皮肤表现是

　　A.猩红热样皮疹

　　B.荨麻疹

　　C.结节性红斑

　　D.多形红斑

　　E.皮下小结

　　答案：E

　　3.不符合风湿热诊断标准的主要表现是

　　A.发热

　　B.游走性多发性关节炎

　　C.舞蹈病

　　D.皮下结节

　　E.环形红斑

　　答案：A

　　试题点评：风湿热的主要表现包括心脏炎、游走性多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。