答案部分

　　一、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　1.ITP的初始治疗

　　(1)糖皮质激素。

　　(2)重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。

　　(3)国外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。

　　2.ITP的二线治疗

　　(1)可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱等。

　　(2)脾切除术。

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】大剂量静滴丙种球蛋白可封闭单核-巨噬细胞的Fc受体，非特异性地阻断Fc受体介导的巨噬细胞功能，使自身抗体介导的血小板破坏减少;同时可通过免疫调节减少自身抗体的合成，抑制血小板抗体与血小板抗原的结合，减少血小板的破坏;还可增加骨髓中血小板的产生，从而使外周血中血小板数量短期内迅速上升。

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　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短)，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

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　　【正确答案】 D

　　【答案解析】糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

　　<4>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

　　3、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】缺铁性贫血骨髓象检查可见骨髓小粒消失，为诊断金标准。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】固定知识

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】贫血患者纠正后至少需要维持治疗3个月，或者血清铁蛋白恢复到50ug/l以补充储存铁，否则易复发。此题就接近的答案是D，所以选D更合适。

　　4、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。

　　此病诊断标准1、临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻;

　　2、血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高;

　　3、骨髓象：

　　①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少;

　　②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】输入全血200ml(一单位)可提高血红蛋白约5g/L。

　　5、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】患者儿童，肝脾、淋巴结肿大、胸骨压痛，白细胞升高，骨髓象见未见棒状小体(排除AML)，考虑为急性淋巴细胞白血病。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】Pas是糖原pas反应;SBB是组织化学染色后的细胞形态图片(明显不对);NAP是中性粒细胞碱性磷酸酶，急性淋巴细胞性白血病NAP积分升高;POX是过氧化物酶。

　　<3>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】目前急性白血病分型，多应用FAB分型，即法英美分型，ALL分为L1、L2、L3。

　　<4>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】ALL多采用VDLP 方案，为长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松。

　　6、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】尿本周蛋白>1g/24h有诊断意义。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　<3>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　(1)IgG型：多见，占50%-60%，易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。

　　(2)IgA型：占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后较差。

　　(3)IgD型：很少见，仅占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎100%合并肾功能损害，生存期短。

　　(4)IgM型：少见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。

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　　(5)轻链型：占20%，80%-100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。

　　(6)IgE型：很罕见。

　　(7)非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。

　　7、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】这道题可以通过排除法来解题，无光过敏排除A，白细胞正常且无出血、肝脾不大排除B;特发性自身免疫性溶血性贫血 ，多有黄疸、肝脾大，不考虑。所以此题选择C合适，且有无痛性淋巴结肿大，是淋巴瘤的常见表现。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】考虑淋巴瘤，必须取材活组织进行病理检查，才能明确诊断。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】溶血性贫血是患者的表现之一，应治疗原发病，即淋巴瘤，才是主要治疗方向。

　　<4>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】间变性大细胞型淋巴瘤，染色体异常是t(2:5) 。

　　8、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍最可能的诊断是特发性血小板减少性紫癜。

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　　【正确答案】 A

　　【答案解析】糖皮质激素中以泼尼松效果最好。每天用量为1～2mg/kg，一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

　　9、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿有肯定的血管内溶血证据，酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验阳性，流式细胞术发现粒细胞的CD55和CD59表达下降，是诊断本病比较特异和敏感的指标。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】有溶血存在，如果骨髓造血功能代偿增生足以补偿红细胞的耗损就不一定引起贫血。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】网织红细胞比例明显增高是溶血性贫血时红细胞代偿性增生的直接证据。

　　10、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】从病例资料反映该患者大细胞性贫血伴叶酸低于正常值最可能的诊断为巨幼细胞贫血。

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】该患者为巨幼细胞贫血，其原因应为叶酸缺乏。

　　<3>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】维生素B12缺乏会引起神经精神症状，本例患者为叶酸缺乏，因此不会引起四肢麻木，共济失调。