二、慢性白血病

　　慢性白血病按受累细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三型。我国以慢性粒细胞白血病多见。

　　【慢性粒细胞白血病】

　　慢性粒细胞白血病(简称慢粒白血病)是起源于多能干细胞的肿瘤增生性疾病，临床主要表现为脾脏明显肿大，粒细胞显著增多且不成熟，病程较缓慢，大多因慢粒急性变而死亡。

　　(一)临床表现

　　根据自然病程可分为慢性期、加速期和急性变期。

　　1.慢性期：脾脏肿大是最突出的体征，质地坚实。可持续1～4年。当白细胞极度增高超过200×109/L时可表现为呼吸窘迫、言语不清、头晕、中枢神经系统出血等症状，称之为“白细胞淤滞症”。

　　2.加速期　发病后1～4年内约70%慢粒白血病病人可进入加速期。主要表现为不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾脏迅速肿大，骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。

　　3.急变期　加速期从几个月到1～2年即进入急变期。主要表现与急性白血病相似，大多在3～6个月内死于各种并发症。

　　(二)辅助检查

　　1.血象：白细胞数明显增高。以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞为主。原始细胞不超过10%。

　　2.骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃。其中以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞明显增多。原粒细胞低于10%。急变期可等于或大于50%。

　　3.染色体检查：90%以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体。

　　4.血液生化：由于化疗后大量白细胞破坏，血清及尿中尿酸浓度增高。

　　(三)治疗原则

　　1.化学治疗

　　(1)羟基脲：是目前治疗慢粒白血病首选药物。是一种核糖核酸还原酶抑制剂，较白消安药效作用迅速，但持续时间短，用药后2～3天白细胞数下降，停药后很快回升，需长期维持巩固。存活期较白消安为长，不良反应小，且急变率低。

　　(2)白消安(马利兰)：是治疗慢粒白血病常用药。用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。常用剂量为2mg，每天3次，维持量2mg每天或隔日1次。缓解率达95%以上。

　　(3)干扰素：干扰素能抑制Ph克隆性增殖，缓解率约70%，尤其在慢性期效果更好。

　　2.骨髓移植　异基因骨髓移植需在慢性期缓解后尽早进行，以45岁以下为宜;移植成功者一般可获得长期生存或治愈。

　　3.其他治疗　别嘌醇防止尿酸性肾病。白细胞分离可去除大量的白细胞，主要用于白细胞淤滞症;脾放射治疗用于脾脏明显肿大、有胀痛而化疗效果不好者。

　　4.慢粒白血病急性变的治疗 同于急性白血病的化疗方法。

　　(四)护理措施

　　1.缓解疼痛

　　(1)脾胀痛：将病人安置于安静、舒适的环境中，尽量卧床休息，减少活动，并取左侧卧位的合理体位，以减轻不适感。尽量避免弯腰和碰撞腹部，避免脾破裂。遵医嘱协助病人作脾放射治疗，以减轻脾胀痛。鼓励病人少量多次进餐、进水以减轻腹胀。

　　(2)病情监测：

　　2.预防尿酸性肾病

　　(1)供给充足的水分：鼓励病人多饮水，每日饮水量3000ml以上，以利于尿酸和化疗药降解产物的稀释和排泄，并减少对泌尿系统的化学刺激。

　　(2)合理用药：遵医嘱口服别嘌醇，以抑制尿酸的形成。在化疗给药前、后的一段时间里遵医嘱给予利尿剂，可及时稀释排泄的降解药物。注射药液后多饮水、勤排尿，有助于降解产物的排除。

　　3.化疗药物毒性不良反应护理　白消安的不良反应主要是骨髓抑制、血小板或全血细胞减少及皮肤色素沉着、阳痿、停经等，用药前应向病人说明，用药期间经常要复查血象，不断调整剂量。

　　干扰素不良反应有发热、恶心、食欲减退、血小板减少及肝功能异常，应定期检查血象和肝功能。

　　慢性白血病考点

　　1.临床主要表现为脾脏明显肿大

　　2.染色体检查　90%以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体。

　　3.目前治疗慢粒白血病首选药物：羟基脲。

　　4.护理：取左侧卧位的合理体位，以减轻不适感。尽量避免弯腰和碰撞腹部，避免脾破裂。

　　【慢性淋巴细胞白血病】

　　慢性淋巴细胞白血病简称慢淋白血病，是由于异常的小淋巴细胞大量增殖并蓄积浸润造血器官，导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。这类细胞在形态上类似成熟的细胞，但在免疫学上是一种不成熟的、功能不全的细胞，绝大多数起源于B细胞，T细胞性极少。在欧美各国较常见，我国及亚洲地区较少见，本病90%的病人于50岁以上发病，男性略多于女性。

　　(一)临床表现

　　起病十分缓慢，多无自觉症状，淋巴结肿大常为就诊的首发症状，肿大的淋巴结较坚实、无压痛、可移动。以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。

　　(二)临床分期

　　1期：血和骨髓中淋巴细胞增多;无贫血及血小板减少;肝、脾、淋巴结肿大少于3个区域;生存期大于7年。

　　2期：血和骨髓中淋巴细胞增多;无贫血及血小板减少;肝、脾、淋巴结肿大在3个或3个以上区域;生存期小于5年。

　　3期：血和骨髓中淋巴细胞增多;有贫血及血小板减少;肝、脾、淋巴结肿大无论累及多少个区域;生存期小于2年。

　　(三)治疗原则

　　1.化学治疗　1期病人定期观察无需治疗，2、3期病人需化学治疗。

　　2.放射治疗　主要用于淋巴结肿大伴有局部压迫症状者或化疗后淋巴结、脾脏缩小不佳者，可采取局部放射治疗。

　　3.并发症防治　应用抗生素，积极抗感染;反复感染者可注射丙种球蛋白;可用较大剂量肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜，疗效不佳且脾大明显时可行脾切除。

　　例：淋巴瘤的首发症状多为

　　A.腋下淋巴结肿大

　　B.颈部或锁骨上淋巴结无痛性肿大

　　C.长期不明原因发热

　　D.肝、脾大

　　E.深部淋巴结肿大

　　『正确答案』B

　　例：下列关于慢性淋巴细胞白血病的描述，不妥的是

　　A.淋巴结肿大常为就诊的首发症状

　　B.50%～70%的患者有肝、脾大

　　C.欧美各国较常见

　　D.白血病细胞绝大多数起源于B细胞

　　E.好发于年轻人

　　『正确答案』E

　　本病90%的患者于50岁以上发病，男性略多于女性。

　　白血病总结

　　1.急性白血病：

　　(1)急淋(ALL)：中枢神经系统白血病

　　(2)急非淋(M3、M5)：以出血多见，易并发DIC。

　　2.慢性白血病：

　　(1)慢性粒细胞：巨脾、Ph染色体阳性

　　(2)淋巴细胞性白血病：无痛性淋巴结肿大