血友病护理常规

　　【疾病概述】

　　血友病是常见的一组性染色体隐形遗传性出血性疾病，是由于血液中某些凝血因子缺乏而导致的严重凝血功能障碍。分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)及血友病丙(凝血因子Ⅺ缺乏)三型。临床血友病甲型多见。

　　【一般护理】

　　(一)注意观察患者可能出现的一些出血特征和警惕大出血，特别是隐秘性的大出血或重要脏器出血，如咽颈部出血导致呼吸或吞咽困难、中枢神经系统出血、腹膜后出血、深部撕裂伤口出血等，以免延误治疗危及生命。

　　(二)给予易消化的软食，防止食物过硬引起口腔出血，避免劳累和暴食，少吃刺激性食物和坚硬食物。

　　(三)防止外伤，预防出血，避免局部皮肤、黏膜、关节受损后造成出血不止，如不要过度负重或剧烈的接触性活动。

　　【专科护理】

　　(一)一切药物尽可能口服，避免肌肉注射。如必需注射，应使用细针头并于注射完毕后，至于在穿刺部位按压10min以上。

　　(二)可服用维生素C及维生素P，禁服阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛等能抑制血小板及使血管扩张、脆性增加的药物。

　　(三)按需补充所缺乏凝血因子，凝血因子取回后，应立即输注。冷沉淀融化后要尽快输入。

　　(四)颈部或喉部软组织出血时应保持呼吸道通畅，侧卧或者头偏向一侧，必要时用吸引器将血吸出，避免积血压迫呼吸道引起窒息，准备好气管插管或气管切开的紧急处理。消化道出血时，应暂禁食，服用含去甲肾上腺素的冰盐水，遵医嘱应用止血药。

　　(五)疼痛时，可与患者探讨使用非药物镇痛治疗的方法，如调节情绪、适当娱乐、听音乐，必要时可用药物镇痛。

　　【健康教育】

　　(一)普及知识

　　向患者及家属介绍血友病为遗传凝血因子缺乏症，需要终身替代的治疗。并说明常易出血的部位及其遗传特点，使患者能主动预防出血及配血治疗。

　　(二)预防出血的措施

　　教会患者预防出血的方法，避免从事易引起受伤的工作。患病时尽量不要采用手术治疗，必须手术时需术前准备凝血因子。有出血倾向时，应尽早去医院输注凝血因子。血友病患者禁用阿司匹林、双嘧达莫等抑制血小板功能或血小板数减少的药物，以免加重出血。

　　(三)指导患者日常生活应随身携带卡片，上面记载有姓名，血型和常就诊的医院，注明为何种血有病患者，以便当发生意外昏迷时，可凭此卡片立即接受合理的治疗。

　　(四)有关婚姻的指导

　　结婚前后应去遗传咨询门诊进行咨询，血友病患者和其传递者最后不要婚配，以减少本病的遗传。妊娠早期，应检查胎儿是否患血友病，以决定是否终止妊娠。