常见先天性心脏病

　　1.房间隔缺损

　　(1)分型

　　(2)临床表现

　　小缺损：可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音

　　大缺损：气促、乏力、生长发育迟缓，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫

　　查体：体格发育落后、消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2、3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进

　　并发症：呼吸道感染、充血性心力衰竭等

　　(3)辅助检查

　　心电图检查：右心房和右心室肥大

　　X线检查：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小。可见肺门“舞蹈”征

　　超声心动图检查

　　(4)治疗要点

　　内科治疗：对症治疗、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症

　　外科治疗：一般在3～5岁进行，禁忌证是严重肺动脉高压发生艾森门格综合征。

　　2.室间隔缺损

　　膜部缺损

　　肌部缺损

　　(1)临床表现

　　小缺损无明显症状。中型和大缺损多有乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难，生长发育缓慢

　　查体可见胸骨左缘第3~4肋间听到全收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二音稍增强

　　并发症：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和亚急性细菌性心内膜炎

　　(2)辅助检查

　　心电图：左室轻、中度肥厚

　　X线检查：大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大

　　超声心动图检查

　　(3)治疗原则

　　内科治疗：强心、利尿、抗感染、扩血管及对症治疗

　　外科治疗：中、大型缺损可介入或手术治疗，禁忌证：艾森门格综合征。

　　3.动脉导管未闭

　　女性多见

　　(1)临床表现

　　动脉导管较细，症状较轻或无症状

　　导管粗大者，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等

　　严重肺动脉高压时，产生差异性青紫，下肢青紫明显，杵状趾

　　查体：胸骨左缘第2肋间收缩期和舒张期有响亮的连续性机器样杂音。周围血管征阳性：血压脉压增大≥40mmHg;甲床毛细血管搏动;水冲脉;股动脉枪击音等

　　并发症：呼吸系统感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等

　　(2)辅助检查

　　(3)治疗要点

　　手术治疗

　　适宜年龄1～6岁

　　小于1岁婴儿反复发生心衰，合并其他心脏畸形者

　　禁忌证：出现艾森曼格综合征

　　内科治疗

　　生后1周内用吲哚美辛(消炎痛)以促进导管关闭

　　前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染

　　4.法洛四联症

　　常见的青紫型先天性心脏病

　　四种病理改变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨室间隔之上和右心室肥厚

　　肺动脉狭窄为主要畸形

　　(1)临床表现

　　主要表现：青紫，多于生后3～6个月逐渐出现

　　杵状指、蹲踞现象

　　缺氧发作：呼吸急促、烦躁不安、青紫加重，严重时晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时

　　查体：患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音

　　常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症

　　(2)治疗要点

　　缺氧发作

　　膝胸卧位、吸氧、镇静

　　吗啡皮下或肌内注射、普萘洛尔静脉滴注

　　纠正代谢性酸中毒，必要时气管插管，人工呼吸

　　手术治疗：轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体-肺分流术

　　(四)护理问题

　　1. 心输出量减少：心肌收缩力无力有关

　　2. 活动无耐力：氧供失调有关

　　3. 营养失调：低于机体需要量

　　4. 潜在并发症：

　　(五)护理措施

　　1.休息：是恢复心脏功能的重要条件。应建立适合儿童的合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量

　　学龄前儿童：易烦躁，哭闹，加重病情，此时须遵医嘱给镇静剂，以助病儿安静入睡，减轻心脏负担。

　　学龄儿童：自我控制能力差，活动量大，护理人员须对病儿进行宣教，争取得到病儿的配合。

　　对心功能衰竭的重症患儿，应卧床休息，给予必要生活的照顾，集中护理，减少不必要的刺激。

　　2.病室环境设置及要求

　　(1) 室内温度适宜，20～22℃，湿度55%～60%，空气新鲜，环境安静。

　　(2) 室内备有抢救设备，如急救车、吸痰器、吸氧设备、心电监护仪等。

　　(3) 轻、重病儿分别放置，轻症病儿放置大房间，重症病儿放置抢救室。

　　(4) 病儿衣服要合身，暖和、轻柔，床垫上放海绵垫，被褥要轻而暖和，床单平整，床头可抬高。

　　3.注意观察病情，防止并发症发生。

　　4.饮食护理

　　(1) 清淡易消化，少量多餐

　　(2) 注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要

　　(3) 准确记录出入量

　　5.对症护理

　　(1) 呼吸困难、呼吸加快、青紫等症状：半卧位给予氧气吸入，烦躁者遵医嘱给镇静剂

　　(2) 水肿

　　无盐或少盐易消化饮食

　　尿少者，遵医嘱给利尿剂

　　每周测量体重2次，严重水肿，每日测体重1次

　　每日做皮肤护理2次，动作要轻，保持床单、衣服的清洁、平整、干燥。

　　(3) 咳嗽、咯血：绝对卧床休息;抬高床头，备好吸痰器、痰瓶，必要时协助患儿排痰

　　(4) 预防便秘：多食含纤维素丰富的食物

　　6.洋地黄药物治疗护理

　　(1) 用药前数脉博1分钟,儿童低于60次/分钟,婴儿低于80次/分钟应停药

　　(2) 剂量准确,避免与其他药物同时服用

　　(3) 观察中毒反应，应注意观察以下几项指标的变化：

　　7.预防感染，注意保护性隔离

　　8.心理护理

　　(六)健康教育：指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症