先心病病人的护理

　　小儿循环系统解剖生理特点

　　1.心脏胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期。

　　2岁前新生儿心脏位置较高并呈横位，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位

　　2～8周

　　2.心率

　　小儿的心率相对较快，新生儿时期，心率120～140次/分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分，8～14岁70～90次/分。

　　3.血压

　　新生儿收缩压平均60～70mmHg，1岁70～80mmHg，2岁以后小儿收缩压可用(年龄×2+80)mmHg或(年龄×0.27+10.67)kPa公式计算，小儿的舒张压=收缩压×2/3。

　　心率快+血压低

　　病因

　　1.遗传因素：特别是染色体畸变。

　　2.环境因素：重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。

　　目前认为先天性心脏病的病因主要是

　　A.宫内细菌感染

　　B.胎盘早剥

　　C.宫内支原体感染

　　D.母亲妊娠毒血症

　　E.宫内病毒感染

　　『正确答案』E

　　『答案解析』先天性心脏病重要的原因是宫内感染。

　　分类：

　　1.左向右分流型(潜伏青紫型)

　　2.右向左分流型(青紫型)

　　3.无分流型(无青紫型)

　　青紫的关键--有没有低氧的静脉血混入动脉。

　　1.左向右分流型(潜伏青紫型)

　　平时不出现青紫

　　当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。

　　常见房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。(最常见)

　　肺动脉压力增高---右心压力>左心---右向左分流---暂时性青紫

　　疾病严重阶段

　　当分流量大或病程较长，出现持续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久性青紫，即称艾森门格综合征。

　　2.右向左分流型(青紫型)

　　先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合，直接进入体循环出现持续性青紫。常见法洛四联症。

　　先天性心脏病右向左分流型最明显的外观特征是

　　A.心脏杂音

　　B.发育迟缓

　　C.持续发绀(青紫)

　　D.心前区隆起

　　E.活动耐力下降

　　『正确答案』C

　　『答案解析』先天性心脏病右向左分流型最明显的外观特征是持续发绀。

　　3.无分流型(无青紫型)

　　心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫。常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。

　　无异常通路

　　下列先天性心脏病中，哪种属于无分流型

　　A.房间隔缺损

　　B.室间隔缺损

　　C.主动脉缩窄

　　D.法洛四联症

　　E.动脉导管未闭

　　『正确答案』C

　　『答案解析』无分流型(无青紫型)：心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫。常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。

　　房间隔缺损

　　房间隔缺损约占先心病的7%～15%左右。

　　(1)分型

　　原发孔未闭(一型)型

　　继发孔未闭(二型)型

　　临床表现：

　　缺损小者可无症状

　　缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。

　　查体：

　　可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂。

　　常见并发症为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等。

　　比较：房缺室缺杂音

　　室缺:第三、四肋间

　　房缺:第二、三肋间

　　5岁小儿体检时发现心脏有杂音，平时少动，活动后气急、心悸。体检：体格矮小，心前区隆起，胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音，可能的诊断

　　A.风湿性心脏病

　　B.心肌炎

　　C.房间隔缺损

　　D.室间隔缺损

　　E.动脉导管未闭

　　『正确答案』C

　　『答案解析』通过患者胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音可判断患儿为房间隔缺损。

　　常见并发症

　　反复呼吸道感染

　　充血性心力衰竭

　　左向右分流型先心病最常见的并发症是

　　A.脑栓塞

　　B.感染性心内膜炎

　　C.支气管肺炎

　　D.脑脓肿

　　E.脑膜炎

　　『正确答案』C

　　『答案解析』左向右分流型先心病最常见的并发症是呼吸道感染。

　　辅助检查：

　　心电图检查：右心房右心室肥大。

　　X线检查：右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小。可见肺门“舞蹈”征。(肺动脉及肺门血管明显扩张，在X线透视下的明显搏动)。

　　超声心动图：可观察到分流的位置、方向，分流量的大小。可以确诊。

　　房缺：二维超声模式图

　　房缺总结

　　1.发育差，体力弱，易肺炎。

　　2.胸骨左缘二三肋间收缩期杂音。

　　3.肺动脉高压(P2亢进)。

　　4.心衰。

　　5.胸片：右房右室大。超声确诊

　　7岁小儿体检时发现心脏有杂音，患儿自幼易患支气管炎，平时少动，活动后气急、心悸。体检：体格矮小，心前区隆起，胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片：肺动脉段突出，肺纹理增粗，右房、右室增大，可能的诊断

　　A.风湿性心脏病

　　B.心肌炎

　　C.房间隔缺损

　　D.室间隔缺损

　　E.动脉导管未闭

　　『正确答案』C

　　『答案解析』通过患者胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，右房、右室增大，可判断患儿为房间隔缺损。

　　治疗要点

　　1)内科治疗：

　　对症治疗、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症。

　　2)外科治疗：

　　直径<3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合

　　>8mm的房间隔缺损不会自然闭合，一般在3～5岁进行介入治疗或手术。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。

　　室间隔缺损

　　最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的30%～50%。

　　根据缺损的位置分为膜部缺损和肌部缺损两大类。

　　先天性心脏病最常见的类型是

　　A.房间隔缺损

　　B.室间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.法洛四联症

　　E.肺动脉狭窄

　　『正确答案』B

　　『答案解析』室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。

　　临床表现：

　　分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。

　　大、中型缺损，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短。

　　易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭。

　　当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。

　　查体

　　胸骨左缘3～4肋间可闻收缩期杂音。

　　第二心音(P2)增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。

　　并发症

　　支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和感染性心内膜炎。

　　超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。

　　室缺总结

　　1.发育差，体力弱，易肺炎。

　　2.胸骨左缘三四肋间收缩期杂音。

　　3.肺动脉高压(P2亢进)。

　　4.心衰。

　　5.超声确诊。

　　患儿女，2岁，生后即发现心脏有杂音，婴儿期喂养困难，经常咳嗽，得过2次肺炎。查体：消瘦，心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间有VI级粗糙收缩期杂音，P2增强，最可能的诊断是

　　A.房间隔缺损

　　B.动脉导管未闭

　　C.室间隔缺损

　　D.法洛四联症

　　E.肺动脉狭窄

　　『正确答案』C

　　『答案解析』根据患儿胸骨左缘第3～4肋间有VI级粗糙收缩期杂音可判断患儿为室间隔缺损。

　　治疗原则

　　1)内科治疗：

　　预防并发症，出现症状时强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。

　　2)外科治疗：

　　室间隔缺损有自然愈合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期。大、中型缺损可介入或手术治疗。

　　动脉导管未闭概述

　　主动脉血---进入肺动脉(连续性杂音)

　　肺血流量增加(肺动脉高压)

　　主动脉血少(乏力，发育差)

　　一般分为三型：①管型;②漏斗型;③窗型。

　　临床表现：

　　动脉导管较细者，症状较轻或无症状。

　　导管粗大者，分流量大，表现为乏力、多汗、生长发育落后等。

　　严重肺动脉高压时，下肢青紫明显，杵状趾。

　　查体

　　胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。

　　P2亢进。

　　脉压增大，周围血管征阳性。

　　常见并发症为呼吸系统感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。

　　连续性杂音

　　脉压大

　　脉压差增大的先天性心脏病是

　　A.房间隔缺损

　　B.右位心

　　C.室间隔缺损

　　D.法洛四联症

　　E.动脉导管未闭

　　『正确答案』E

　　『答案解析』动脉导管未闭患者会出现脉压差增大。

　　特殊检查：

　　超声心动图：可探见未闭的动脉导管，多普勒超声可见动脉导管与肺动脉内有连续性高速湍流。肺动脉增宽。

　　胸片：肺血增多，肺动脉段凸起。

　　治疗要点：

　　不同年龄、不同大小的动脉导管未闭均应及时手术或经介入方法予以关闭。早产儿动脉导管未闭可于生后一周内使用吲哚美辛(消炎痛)以促进导管关闭。近年来介入治疗已成为动脉导管未闭的首选治疗方法。

　　法洛四联症

　　最常见的青紫型先心病。

　　以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。

　　以肺动脉狭窄为重要畸形。

　　临床表现

　　1.青紫：为主要表现，多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。

　　2.杵状指(趾)：由于长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大

　　3.蹲踞现象：即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。

　　4.缺氧发作：表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。

　　查体

　　可见患儿发育落后，有青紫、杵状指(趾)。

　　胸骨左缘2～4肋间有Ⅱ或Ⅲ级收缩期喷射性杂音。P2减弱。

　　常见并发症为脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

　　患儿男，自1岁是出现活动后气促、乏力，常喜下蹲位，发绀，胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱，可见杵状指，应首先考虑

　　A.房间隔缺损

　　B.动脉导管未闭

　　C.右位心

　　D.室间隔缺损

　　E.法洛四联症

　　『正确答案』E

　　『答案解析』根据题干描述患儿喜下蹲位，发绀，胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2减弱，可判断患儿为法络四联症患者。

　　法洛四联症常见合并症为

　　A.心力衰竭

　　B.脑血栓

　　C.肺水肿

　　D.肺炎

　　E.脑膜炎

　　『正确答案』B

　　『答案解析』法洛四联症常见合并症为脑血栓。

　　法洛四联症小结

　　1.肺动脉狭窄+室缺+主动脉骑跨+右室肥厚。

　　2.青紫;杵状指;蹲踞体位。

　　3.P2减弱;胸骨左缘2～4肋间收缩期杂音。

　　4.是最常见的青紫型先心病。

　　5.常见并发症为脑血栓。

　　X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。

　　超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。

　　治疗要点

　　1.缺氧发作：

　　(1)立即予以膝胸体位;

　　(2)吸氧、镇静;

　　(3)吗啡皮下或肌内注射;

　　(4)β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射

　　(5)纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入

　　(6)严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

　　患儿男，1岁，近3个月开始出现口唇青紫，并逐渐加重，诊断为法洛四联症，此时护士正确的处理方式是

　　A.查看瞳孔

　　B.进行心电监测

　　C.置患儿于膝胸位

　　D.压迫眶上神经

　　E.建立静脉通路

　　『正确答案』C

　　『答案解析』患儿缺氧发作时应置患儿于膝胸位。

　　2.外科治疗：

　　绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术。

　　护理问题

　　1.心输出量减少　与心肌收缩无力有关。

　　2.活动无耐力　与氧供失调有关。

　　3.潜在并发症：反复呼吸道感染，心力衰竭，感染性心内膜炎。

　　4.生长发育迟缓　与体循环血量减少影响生长发育有关。

　　5.焦虑　与对手术担忧有关。

　　护理措施

　　1.休息

　　安排好患儿的作息时间，保证休息和睡眠。

　　重症患儿，应绝对卧床休息，给予生活照顾，集中护理。

　　2.注意观察病情

　　观察患儿情绪、精神、面色、呼吸、心率、心律、血压等。患儿突然烦躁、哭闹、呼吸加快、拒奶，听诊或数脉发现心律不齐、期前收缩、心率加快，立即报告医生，遵医嘱对症处理，详细记录病情变化。