先心病病人的护理

　　小儿循环系统解剖生理特点

　　1.心脏胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期。

　　新生儿心脏位置较高并呈横位，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位

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　　2～8周

　　2.心率

　　小儿的心率相对较快，新生儿时期，心率120～140次/分，1岁以内110～130次/分，2～3岁100～120次/分，4～7岁80～100次/分，8～14岁70～90次/分。

　　3.血压

　　新生儿收缩压平均60～70mmHg，1岁70～80mmHg，2岁以后小儿收缩压可用(年龄×2+80)mmHg或(年龄×0.27+10.67)kPa公式计算，小儿的舒张压=收缩压×2/3。

　　心率快+血压低

　　病因

　　1.遗传因素：特别是染色体畸变。

　　2.环境因素：重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。

　　分类：

　　1.左向右分流型(潜伏青紫型)

　　2.右向左分流型(青紫型)

　　3.无分流型(无青紫型)

　　青紫的关键--有没有低氧的静脉血混入动脉。

　　1.左向右分流型(潜伏青紫型)

　　平时不出现青紫

　　当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。

　　常见房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。(最常见)

　　肺动脉压力增高---右心压力>左心---右向左分流---暂时性青紫

　　疾病严重阶段

　　当分流量大或病程较长，出现持续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久性青紫，即称艾森门格综合征。

　　2.右向左分流型(青紫型)

　　先天性心脏病最严重的一组，因心脏结构的异常，静脉血流入右心后不能全部流入肺循环达到氧合，直接进入体循环出现持续性青紫。常见法洛四联症。

　　3.无分流型(无青紫型)

　　心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。通常无青紫。常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。

　　无异常通路

　　房间隔缺损

　　房间隔缺损约占先心病的5%～10%左右。

　　(1)分型

　　原发孔未闭(一型)型

　　继发孔未闭(二型)型

　　临床表现：

　　缺损小者可无症状

　　缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。

　　查体：

　　可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂。

　　常见并发症为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等。

　　比较：房缺室缺杂音

　　室缺:第三、四肋间

　　房缺:第二、三肋间

　　常见并发症

　　反复呼吸道感染

　　充血性心力衰竭

　　辅助检查：

　　心电图检查：右心房右心室肥大。

　　X线检查：右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小。可见肺门“舞蹈”征。(肺动脉及肺门血管明显扩张，在X线透视下的明显搏动)。

　　超声心动图：可观察到分流的位置、方向，分流量的大小。可以确诊。

　　房缺：二维超声模式图

　　房缺总结

　　1.发育差，体力弱，易肺炎。

　　2.胸骨左缘二三肋间收缩期杂音。

　　3.肺动脉高压(P2亢进)。

　　4.心衰。

　　5.胸片：右房右室大。超声确诊

　　治疗要点

　　1)内科治疗：

　　对症治疗、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症。

　　2)外科治疗：

　　直径<3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合

　　>8mm的房间隔缺损不会自然闭合，一般在3～5岁进行介入治疗或手术。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。

　　室间隔缺损

　　最常见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的30%～50%。

　　根据缺损的位置分为膜部缺损和肌部缺损两大类。

　　临床表现：

　　分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。

　　大、中型缺损，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短。

　　易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭。

　　当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。

　　查体

　　胸骨左缘3～4肋间可闻收缩期杂音。

　　第二心音(P2)增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。

　　并发症

　　支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和感染性心内膜炎。

　　超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。

　　室缺总结

　　1.发育差，体力弱，易肺炎。

　　2.胸骨左缘三四肋间收缩期杂音。

　　3.肺动脉高压(P2亢进)。

　　4.心衰。

　　5.超声确诊。

　　治疗原则

　　1)内科治疗：

　　预防并发症，出现症状时强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。

　　2)外科治疗：

　　室间隔缺损有自然愈合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期。大、中型缺损可介入或手术治疗。

　　动脉导管未闭概述

　　主动脉血---进入肺动脉(连续性杂音)

　　肺血流量增加(肺动脉高压)

　　主动脉血少(乏力，发育差)

　　一般分为三型：①管型;②漏斗型;③窗型。

　　临床表现：

　　动脉导管较细者，症状较轻或无症状。

　　导管粗大者，分流量大，表现为乏力、多汗、生长发育落后等。

　　严重肺动脉高压时，下肢青紫明显，杵状趾。

　　查体

　　胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。

　　P2亢进。

　　脉压增大，周围血管征阳性。

　　常见并发症为呼吸系统感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。

　　连续性杂音

　　脉压大

　　特殊检查：

　　超声心动图：可探见未闭的动脉导管，多普勒超声可见动脉导管与肺动脉内有连续性高速湍流。肺动脉增宽。

　　胸片：肺血增多，肺动脉段凸起。

　　治疗要点：

　　不同年龄、不同大小的动脉导管未闭均应及时手术或经介入方法予以关闭。早产儿动脉导管未闭可于生后一周内使用吲哚美辛(消炎痛)以促进导管关闭。近年来介入治疗已成为动脉导管未闭的首选治疗方法。

　　法洛四联症

　　最常见的青紫型先心病。

　　以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。

　　以肺动脉狭窄为重要畸形。

　　临床表现

　　1.青紫：为主要表现，多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。

　　2.杵状指(趾)：由于长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大

　　3.蹲踞现象：即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。

　　4.缺氧发作：表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。

　　查体

　　可见患儿发育落后，有青紫、杵状指(趾)。

　　胸骨左缘2～4肋间有Ⅱ或Ⅲ级收缩期喷射性杂音。P2减弱。

　　常见并发症为脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

　　法洛四联症小结

　　1.肺动脉狭窄+室缺+主动脉骑跨+右室肥厚。

　　2.青紫;杵状指;蹲踞体位。

　　3.P2减弱;胸骨左缘2～4肋间收缩期杂音。

　　4.是最常见的青紫型先心病。

　　5.常见并发症为脑血栓。

　　X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。

　　超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。

　　治疗要点

　　1.缺氧发作：

　　(1)立即予以膝胸体位;

　　(2)吸氧、镇静;

　　(3)吗啡皮下或肌内注射;

　　(4)β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射

　　(5)纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入

　　(6)严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

　　2.外科治疗：

　　绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术。

　　护理问题

　　1.心输出量减少　与心肌收缩无力有关。

　　2.活动无耐力　与氧供失调有关。

　　3.潜在并发症：反复呼吸道感染，心力衰竭，感染性心内膜炎。

　　4.生长发育迟缓　与体循环血量减少影响生长发育有关。

　　5.焦虑　与对手术担忧有关。

　　护理措施

　　1.休息

　　安排好患儿的作息时间，保证休息和睡眠。

　　重症患儿，应绝对卧床休息，给予生活照顾，集中护理。

　　2.注意观察病情

　　观察患儿情绪、精神、面色、呼吸、心率、心律、血压等。患儿突然烦躁、哭闹、呼吸加快、拒奶，听诊或数脉发现心律不齐、期前收缩、心率加快，立即报告医生，遵医嘱对症处理，详细记录病情变化。

　　防止并发症

　　(1)防止法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，一旦发生应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生配合给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。

　　(2)法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。

　　(3)观察有无烦躁不安、心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、水肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生取得联系并按心衰护理。

　　3.饮食护理

　　饮食应清淡易消化，少量多餐为宜。避免呛咳和呼吸困难。

　　4.对症护理

　　(1)呼吸困难、青紫等症状：取半卧位，护理人员给予生活护理。患儿烦躁不安，出现三凹征或点头呼吸，指、趾甲及口周青紫，给予氧气吸入，烦躁者遵医嘱给镇静剂。

　　(2)水肿：①给无盐或少盐易消化饮食;②尿少者，遵医嘱给利尿剂;③每周测量体重2次，严重水肿，每日测体重1次;④每日做皮肤护理2次，皮肤有破损应及时处理;定时翻身，预防压疮的发生。

　　(3)咳嗽、咯血：须绝对卧床休息;抬高床头，备好吸痰器、痰瓶必要时协助患儿排痰;详细记录痰量、性质，送痰培养检查，咳嗽剧烈的，遵医嘱给止咳药物;危重患儿应设专护，密切观察病情，详细记录。

　　(4)便秘：注意大便通畅，防止便秘，禁止下地独自排便，防止发生意外。

　　5.药物治疗护理　应用利尿剂时注意患儿的尿量的变化，儿童应用洋地黄药物的护理要点如下：

　　(1)应用洋地黄药物前数脉搏1分钟，通常年长儿HR<60～70次/分，婴幼儿HR<80～90次/分，应暂停用药并通知医生。

　　(2)口服洋地黄药物时，剂量一定要准确，如为地高辛水剂药物，可用1ml针管抽取后，直接口服。

　　(3)用洋地黄类药物时应避免用钙剂。

　　(4)用药后，应观察药物的作用，如：心音有力、脉搏减慢、脉搏搏动增强、呼吸平稳，口唇、指甲发绀好转等。

　　(5)用药期间毒性反应的观察和处理。

　　6.预防感染

　　注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。做小手术时，如拔牙，应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎发生

　　7.心理护理

　　对患儿关心爱护、态度和蔼，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理。

　　健康教育

　　指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症。

　　定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿能安全达到手术年龄。

　　重点梳理：

　　1.分类：左向右分流(潜伏青紫型);右向左(青紫型);无分流(无青紫型)

　　2.最常见：室缺。最常见青紫型(法四)

　　3.房缺特点：

　　发育差，体力弱，易肺炎。

　　胸骨左缘二三肋间收缩期杂音。

　　肺动脉高压(P2亢进)。

　　4.室缺总结

　　发育差，体力弱，易肺炎。

　　胸骨左缘三四肋间收缩期杂音。

　　肺动脉高压(P2亢进)。

　　5.动脉导管未闭

　　连续性杂音

　　脉压大

　　6.法洛四联症小结

　　肺动脉狭窄+室缺+主动脉骑跨+右室肥厚。

　　青紫;杵状指;蹲踞体位。

　　P2减弱;胸骨左缘2～4肋间收缩期杂音。

　　是最常见的青紫型先心病。

　　常见并发症为脑血栓。

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