2.皮肤黏膜淋巴结综合征

　　【概念】

　　皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),又称川崎病(kawasaki disease，KD)：一种全身中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。以婴幼儿多见，男孩多于女孩。

　　【临床表现】

　　(1)主要表现

　　1)发热：38-40℃，稽留热或弛张热，持续1-2周;抗生素治疗无效

　　2)皮肤表现：皮疹，川崎病典型临床特点

　　①向心性、多形性

　　②斑丘疹、多形红斑样或猩红热样

　　③手足皮肤呈广泛性、硬性水肿，手掌、脚底早期出现潮红

　　④肛周皮肤脱皮、发红

　　3)粘膜表现

　　①结膜充血，但无脓性分泌物或眼泪

　　②口唇潮红、皲裂或出血

　　③草莓舌、咽部弥漫性充血、扁桃体肿大或渗出

　　4)颈淋巴结肿大

　　(2)心脏表现：心肌炎、心包炎、心内膜炎，冠状动脉瘤、心肌梗死，甚至心源性休克

　　(3)其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀

　　【辅助检查】炎症活动的标志：血沉增快、C反应蛋白和免疫球蛋白增高

　　【治疗要点】

　　(1)控制炎症：1)阿司匹林(首选)

　　2)丙种球蛋白，静脉注射，降低急性期冠状动脉病变的发生率，宜见于发病早期应用

　　3)糖皮质激素

　　(2)抗血小板凝聚：阿司匹林加用双嘧达膜

　　(3)支持治疗

　　【护理措施】

　　(1)降低体温：①休息：急性期，绝对卧床休息

　　②饮食：清淡的高热量、高维生素、高蛋白流质或半流质饮食

　　③观察：阿司匹林出血倾向、注射丙种球蛋白过敏反应

　　(2)皮肤护理

　　(3)粘膜护理

　　(4)健康教育：定期复查：1)有冠状动脉病变：密切随访

　　2)无冠状动脉病变：出院后1月、3月、6月及1年全面检查1次