第一单元 贫血

　　第一节　贫血概论

　　一、诊断标准

　　贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb);红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。

　　我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g/L，成年女性(非妊娠)Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L即为贫血。

　　二、分类

　　(一)按红细胞形态特点分类

　　见表2-7-1-1。

　　表2-7-1-1 贫血的细胞学分类

类型	MCV（fl）	MCHC（%）	常见疾病
大细胞性	>100	32～35	1.巨幼细胞贫血 2.溶血性贫血网织红增多时 3.肝病
正常细胞性	80～100	32～35	1.再生障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血
小细胞低色素性	<80	<32	1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性贫血 3.铁粒幼细胞性贫血 4.某些慢性病贫血

　　(二)按贫血严重度分类

　　见表2-7-1-2。

　　表2-7-1-2 贫血的严重程度分类

血红蛋白浓度	<30g/L	30～>59g/L	60～>90g/L	>90g/L
贫血严重程度	极重度	重度	中度	轻度

　　(三)按贫血骨髓增生程度分类

　　分为增生不良性贫血(再生障碍性贫血)和增生性贫血(除再生障碍性贫血以外的贫血)。

　　(四)按贫血发病机制和病因分类

　　1.红细胞生成减少性贫血

　　(1)造血干细胞异常所致贫血 包括再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、骨髓增生异常综合征及各种白血病。

　　(2)造血调节异常所致贫血 骨髓基质细胞受损引起的骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症及大理石病;T淋巴细胞功能亢进所致的再生障碍性贫血和B淋巴细胞功能亢进的免疫相关性全血细胞减少;EP0生成不足的肾功能不全及慢性病贫血;造血细胞凋亡亢进的阵发性血红蛋白尿(PNH)。

　　(3)造血原料不足或利用障碍所致贫血 如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血。

　　2.红细胞破坏过多贫血 溶血性贫血。

　　3.失血性贫血。

　　三、临床表现及病理生理基础

　　(一)神经系统

　　头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、视物模糊、记忆力减退、注意力不集中。

　　(二)皮肤粘膜

　　苍白。

　　(三)呼吸系统

　　加快加深、气促甚至端坐呼吸。

　　(四)循环系统

　　心率加快、心悸。

　　(五)消化系统

　　消化不良、腹部胀满、食欲减低、排便规律和粪便形状的改变，缺铁性贫血可有吞咽异物感，钩虫病引起的缺铁性贫血可有异嗜症，巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。

　　贫血的临床表现和5个因素有关：

　　贫血的病因，贫血导致血液携氧能力下降的程度，贫血时血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力。

　　四、诊断步骤

　　(一)详细的了解病史及全面的体检

　　(二)实验室检查

　　血常规、骨髓检查和贫血的发病机制检查。

　　实验室检查目的是确定贫血程度和贫血类型，例如：

　　1.血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。

　　2.外周血涂片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线索。

　　3.网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增生情况以及作为贫血疗效的早期指标。

　　4.骨髓检查

　　五、治疗原则、输血指征及注意事项

　　(一)对症治疗

　　重度贫血患者、老年、合并心肺功能不全的患者和急性大量失血的病人需要输血;

　　(二)对因治疗

　　针对贫血发病机制的治疗。

　　练习题

　　不属于骨髓造血功能障碍所致的贫血是

　　A 再生障碍性贫血

　　B 多发性骨髓瘤

　　C 白血病

　　D 骨髓纤维化

　　E 缺铁性贫血

　　答案：E

　　不属于正常细胞性贫血的是[

　　A 急性失血性贫血

　　B 急性溶血性贫血

　　C 再生障碍性贫血

　　D 肾性贫血

　　E 白血病

　　答案：D

　　解析：根据MCV、MCH和MCHC三个红细胞平均值可将贫血按照形态学分为正常细胞性贫血(MCV、MCH、MCHC均在正常范围)、小细胞低色素性贫血(MCV、MCH、MCHC均低于参考范围低限)、单纯小细胞性贫血(MCV、MCH减低，而MCHC正常)和大细胞性贫血(MCV、MCH增高，而MCHC正常)。肾性贫血属于单纯小细胞性贫血，而其他几类属于正常细胞性贫血。

　　第二节　缺铁性贫血

　　一、铁缺乏症的概念

　　铁缺乏症包括以下几个阶段：当机体对铁的需求与供给失衡导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。

　　二、铁代谢

　　正常人每日从食物中吸收1～1.5mg铁，吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后运送到组织。再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存。铁主要通过粪便排出。

　　三、病因及发病机制

　　(一)需铁量增加而铁摄入不足

　　多见于婴幼儿、青少年、孕妇及哺乳期妇女。

　　(二)铁吸收障碍

　　胃大部切除术后及胃肠功能紊乱。

　　(三)铁丢失过多

　　慢性胃肠道失血、月经过多、咯血和肺泡出血、血红蛋白尿及其他。

　　四、临床表现

　　1.缺铁原发病的表现。

　　2.贫血的表现 见贫血概述。

　　3.组织缺铁表现 精神行为异常，异食癖;体力耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;吞咽困难;毛发干枯脱落;皮肤干燥;指甲脆薄易裂;重者指(趾)甲变平，甚至凹下呈勺状(匙状甲)。

　　五、实验室检查

　　(一)血象

　　呈小细胞低色素性贫血。红细胞体积小，中心淡染区扩大。平均红细胞体积(MCV)低于80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)小于27pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)小于32%。

　　图1 缺铁性贫血外周红细胞形态

　　(二)骨髓象

　　增生活跃或明显活跃;粒系统和巨核系统正常，以红系为主，幼红细胞增多，红系中晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质密、胞质少，边缘不整齐，有血红蛋白形成不良表现，即所谓的“核老幼浆”现象。

　　骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。

　　IDA骨髓象：红细胞系统增生活跃，以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞体积偏小，核染色致密，胞浆少、偏蓝、边缘不整齐。

　　IDA骨髓外铁染色：细胞外铁阴性，骨髓细胞外基质中无铁颗粒。(阳性反应呈蓝绿色沉淀)

　　(三)铁代谢

　　血清铁<8.95μmol/L，总铁结合力升高，大于64.4μmol/L，转铁蛋白饱和度降低，于15%;血清铁蛋白低于12μg/L;骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。

　　(四)红细胞内卟啉代谢

　　游离原卟啉大于0.9μmol/l。

　　六、诊断与鉴别诊断

　　1.诊断根据病史，红细胞形态(小细胞、低色素)，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，骨髓检查及骨髓铁染色作出诊断。铁剂治疗有效也是一种诊断方法。确诊后必须查清引起缺铁的原因及原发病。

　　2.鉴别诊断：缺铁性贫血必须与如下4种小细胞贫血进行鉴别：铁粒幼细胞性贫血、转铁蛋白缺乏症、海洋性贫血和慢性病性贫血。

　　七、补铁治疗的原则和方法

　　1.找到病因，去除病因。

　　2.补铁治疗：首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g，每日3次;或右旋糖酐铁50mg，每日2～3次。餐后服用胃肠道反应小易耐受，与维生素C同服可加强铁的吸收。口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始治疗后5～10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月，待铁蛋白恢复正常后开始停药。

　　若口服铁剂不能耐受，有胃肠道铁剂吸收障碍，则可用铁剂肌内注射，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂，总需要量=(需要达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度)×0.33×患者体重(kg)。

　　7.人体缺铁时，最早表现为

　　A 血清总铁结合力增高

　　B 血清铁减低

　　C 血清铁蛋白减低

　　D MCV减小

　　E MCH减低

　　答案：(C)

　　【解析】铁蛋白是体内储存铁，人体缺铁时储存铁首先减少，然后才是血清铁减少，总铁结合力增高。而红细胞平均体积(MCV)减小和平均血红蛋白含量(MCH)减低是典型缺铁性贫血的形态学特征，早期缺铁变化不大。

　　8.“核老幼浆”可见于下列哪种疾病

　　A 巨幼细胞贫血

　　B 缺铁性贫血

　　C 溶血性贫血

　　D 阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　E 再生障碍性贫血

　　答案：(B)

　　【解析】细胞质的发育落后于细胞核，称为“核老幼浆”，说明血红蛋白合成减慢。这是缺铁性贫血的特点之一。

　　9.缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别方法是

　　A MCV

　　B 红细胞形态观察

　　C 血清铁测定

　　D 血清铁蛋白

　　E 铜蓝蛋白检查

　　答案：(D)

　　【解析】慢性病贫血时的红细胞形态也多为小红细胞，血清铁、血清转铁蛋白饱和度也减低，但是与缺铁性贫血不同的是血清铁蛋白增加，总铁结合力下降。

　　10.某贫血患者，骨髓象呈上图改变，符合

　　A 缺铁性贫血

　　B 巨幼细胞贫血

　　C 再生障碍性贫血

　　D 溶血性贫血

　　E 铁幼粒细胞贫血

　　答案：(A)

　　【解析】关键要抓住其中几点(1)成熟红细胞小，中央淡染区扩大，红细胞呈环状红细胞。(2)晚幼红细胞体积小，核染色质致密、胞质偏蓝、边缘不整齐。

　　(11-13共用题干)

　　A 5-10天

　　B 7-12天

　　C 2周

　　D 2个月

　　E 4-6个月

　　11.口服铁剂后，网织红细胞开始上升时间是(　　)

　　答案：(A)

　　12.口服铁剂后，血红蛋白开始上升时间是(　　)

　　答案：(C)

　　13.待血红蛋白正常后，再服药(　　)

　　答案：(E)