第14章 血液、造血器官及免疫疾病病人的护理

　　2019年护士资格证备考指导群：714733032配套练习：。

　　配套练习：2019年护士执业资格考试第十四章试题：再生障碍性贫血病人的护理

　　五、血友病病人的护理

　　血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括：①血友病甲，即因子Ⅷ(抗血友病球蛋白)缺乏症。②血友病乙，即因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分)缺乏症。③血友病丙，即因子XI(血浆凝血活酶前质)缺乏症。临床以血友病甲最常见。其共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间出血。

　　1.病因与发病机制 血友病甲和血友病乙为X-连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病;血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病，双亲均可传递疾病。由于因子Ⅷ、Ⅸ、XI缺乏可使凝血过程的第一阶段中凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。

　　2.临床表现 出血是本病的主要表现。血友病甲、乙出血症状较重，且与血浆因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相关;血友病丙的出血症状较轻，与因子Ⅺ活性高低不相关。患儿大多在2岁时发病，重者新生儿期即发病。发病后即终身易出血，常有皮肤瘀斑、黏膜出血，皮下组织及肌肉血肿，关节腔出血及积血，也可出现消化道、泌尿道等内脏出血，颅内出血较少，但常危及生命，是最常见的致死原因之一。

　　3.辅助检查 凝血时间延长，凝血酶原消耗不良，部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

　　4.治疗要点 尚无根治疗法。治疗关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子及药物治疗。

　　5.护理问题 ①疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。②躯体移动障碍：与关节腔积血、关节强直畸形有关。③有受伤的危险：与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。④潜在并发症：出血与血液中缺乏凝血因子有关。

　　6.护理措施

　　(1)预防出血：注意避免外伤，尽量避免肌内注射及深部组织穿刺，必须穿刺时，须选小针头，拔针后延长按压时间，以免出血和形成深部血肿。尽量避免手术，必须手术时，应在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。

　　(2)局部止血：皮肤、黏膜出血可局部压迫止血，口鼻出血也可用浸有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵压迫;对表面创伤除压迫止血外，也可用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处;早期关节出血者宜卧床休息，并用弹力绷带加压包扎，局部冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位，出血停止时可做适当体疗以防关节畸形。

　　(3)按医嘱尽快输注凝血因子：因子Ⅷ的半衰期为8～12小时，需每12小时输注1次。因子Ⅸ的半衰期为18～24小时，常24小时输注1次。

　　(4)减轻疼痛：疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位，可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢并制动。

　　7.健康教育

　　(1)指导家长采取预防措施，减少或避免损伤出血，让患儿养成良好的安全习惯。

　　(2)教会家长及年长儿必要的应急护理，如局部止血方法等头部置冰帽或冰袋。高流量吸氧等。

　　(3)关节出血停止后，鼓励患儿逐渐增加活动，以防畸形。

　　(4)提供心理支持，维护患儿自尊，鼓励其表达思想，减轻焦虑或挫折感。

　　(5)对家长进行遗传咨询，携带者孕妇应行基因分析产前检查，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。