参考答案

　　一、 A型选择题

　　1~5 B D D C B 6~10 B A D B D

　　二、 X型选择题

　　1. A~D 2. A~E 3. A~E 4. A~C 5. A~E

　　6.A~C 7. A~C 8. A~D 9. A~E 10. A C D

　　三、 名词解释题

　　1. EPO：即红细胞生成素，为特异性单潜能因子，可刺激造血干细胞形成红系祖细胞，并进一步分化，对整个红细胞系统的细胞均起作用。

　　2. 造血祖细胞：是由造血干细胞分化而来并失去自我更新能力的细胞群，是一类过渡性的可增殖细胞。

　　3. 溶血：血红蛋白从红细胞中逸出的现象称为溶血。

　　4. 亨氏小体：即Heinz body，是血红蛋白的变性产物，在不稳定血红蛋白症及G-6-PD缺乏症患者的红细胞中容易产生。最早为Heinz Robert所描述，故命名亨氏小体。

　　5. NADPH：是红细胞的磷酸戊糖旁路代谢途径中产生的一种还原性物质，在红细胞的氧化还原系统中具有重要作用，能保护膜蛋白、血红蛋白及酶蛋白的SH基不被氧化，还原高铁血红蛋白为功能性的血红蛋白。同时还能提供C3、C4、C5、C7磷酸糖，参与糖酵解代谢途径。

　　四、 问答题

　　1. G-6-PD是正常红细胞内葡萄糖代谢磷酸戊糖旁路的一个关键酶，其作用为催化6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸，生成H+，以使细胞内氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原为GSH。由于G-6-PD基因突变，酶活性降低，从而阻碍GSH的生成，导致细胞内氧化反应增加(O2-增多)，形成亨氏小体，膜蛋白改变，膜结构改变，对巨噬细胞敏感性增强，最终导致溶血。

　　2.G-6-PD缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血中最常见的一种，可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血。其临床表现主要为遗传性慢性非球形细胞溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发性溶血性贫血、新生儿黄疸以及某些感染性溶血。

　　实验室检查包括;变性珠蛋白小体生成试验作为初筛试验，高铁血红蛋白还原试验、氰化物抗坏血酸试验作为过筛试验，检测G-6-PD的活性、基因突变位点等。

　　3.成熟红细胞呈双面或单面凹陷的圆盘结构，边缘厚，中央薄，其表面积与体积的比值较大，有利于红细胞的变形、携带和交换气体。成熟的红细胞相当于一个完整的代谢机构，它由细胞质和细胞膜组成，其中细胞膜起着维持红细胞的特有形态的作用，具有不对称性;在红细胞膜的胞浆面存在有特殊的骨架结构，故红细胞具有很强的变形能力。细胞质内含有大量的血红蛋白，均质、无结构，细胞质电子密度较高，由此保证血红蛋白的功能。

　　4.EPO即红细胞生成素，为特异性单潜能因子之一，造血干细胞在EPO的刺激作用下，形成红系组细胞，并进一步分化。EPO可对整个红细胞系统的细胞起作用，诱导血红蛋白的合成，促进红细胞的分化和成熟，缩短红细胞产生的时间，使得幼红细胞提早脱核，红细胞提前进入血液。

　　5.红细胞与其他细胞膜的结构相同，由双层脂质构成。其化学组成主要是脂质和蛋白质。脂质在红细胞膜内外层的分布是不均一的，在细胞膜外层主要是磷脂酰胆碱、神经鞘磷脂、胆固醇和糖脂(红细胞表面的血型物质)，而在细胞膜内层主要是磷脂酰乙醇胺和磷脂酰丝氨酸。红细胞膜蛋白质可以分为二类：主体蛋白和外周蛋白。

　　红细胞膜结构符合“流动镶嵌模型”理论，以脂质双层为主要支架，蛋白质镶嵌或贯穿于脂质双层，或者处于脂质双层的两侧，具有不对称性的特点。在红细胞膜的胞浆面存在有特殊的骨架结构，故红细胞具有很强的变形能力。