慢性肺原性心脏病

　　慢性肺原性心脏病(chronicr pulmonale)是指由慢性肺部疾病、胸廓畸形或肺血。管病变引起肺循环阻力增加，肺动脉高压以致右心室肥大与扩张的一类心脏病，又称肺心病。是我国较常见的心脏病之一。

　　【病因及发病机理】许多原因可引起慢性肺原性心脏病。最常见的是慢性支气管炎并发慢性阻塞性肺气肿(90%以上)，其次是支气管哮喘、支气管扩张症、肺结核、尘肺：等并发肺气肿或肺纤维化。还有胸廓成形术、胸膜纤维化、胸廓和脊椎畸形使胸廓运动受限等，都可导致肺心病。其共同的发病环节是肺动脉高压，其发病机理如下：

　　1、肺毛细血管床显著减少慢性肺气肿或肺广泛纤维化，使肺泡壁毛细血管受压、管腔狭窄、闭塞、甚至消失。因而肺泡壁毛细血管数量减少，肺循环阻力增大，肺动脉压升高，导致右心衰竭。

　　2、肺的通气和换气功能障碍慢性严重肺部疾患可引起肺的通气和换气功能障碍，从而导致缺氧。缺氧又可引起①肺小动脉痉挛，肺循环阻力增大，肺动脉压升高。②长期慢性缺氧可刺激骨髓，使红细胞生成增多，血液粘滞度也可增加，从而使肺循环阻力加大。③缺氧引起的心输出量增加，除了直接加重右心负担外，还可加重肺动脉高压。通常在心输出量增加2～3倍时，肺动脉压并无明显升高，这是因为通过肺血管床口径的扩大和增加毛细血管开放数量，可以缓冲增多的血量。但在肺部慢性疾病时，血管床容积减少，缓冲能力大为降低，因此，心输出量的增多可直接加重肺动脉高压。④酸中毒可增加肺血管对缺氧的敏感性，使肺血管收缩加重。

　　3、肺内血管分流慢性肺部疾病，由于肺泡壁毛细血管受压闭塞，或因肺组织广泛纤维化，正常肺循环受阻，使肺动脉和支气管动脉之间正常时不开放的吻合支开放，吻合支增多变粗，因而压力高的支气管动脉血流入压力低的肺动脉系统，引起肺动脉压增高。

　　【病理变化】肺心病是多种慢性肺部疾病的晚期合并症，因此肺部均可见到各种原发性肺疾病的晚期病变，如弥漫性肺纤维化、慢性阻塞性肺气肿等。

　　肺动脉高压后，肺动脉主支管腔扩张，管壁弹力纤维和肌纤维增粗，使管壁增厚，晚期管壁因纤维化而变硬。肺小动脉中膜平滑肌增生、肥大，内膜纤维组织增生，致使管壁增厚，管腔狭窄，因而加重肺动脉高压。

　　心脏主要病变是右心室心肌肥大，心室壁增厚，心尖部钝圆，主要由右心室所构成，费动脉圆锥显著膨隆，心脏重量增加。后期右心室明显扩张。

　　【病因与临床联系】缺氧、右心衰竭、二氧化碳潴留是肺心病的主要功能变化。由于缺氧，患者有心跳加快、紫绀、呼吸困难。在未出现右心衰竭时，一般只存在原发病症状。由慢性支气管炎引起的，常有多年咳嗽、咳痰病史。随着疾病的发展，肺动脉压升高，右心负担加重，患者出现心悸、气急、肝肿大、下肢水肿等右心衰竭的症状和体征。缺氧和呼吸道感染均可诱发或加重右心衰竭。

　　重度肺心病患者发生呼吸衰竭时，因缺氧和CO2潴留可并发肺性脑病(详阅本章第八节)。肺性脑病为肺心病患者重要致死原因。严重缺氧和CO2潴留还可并发代谢性酸中毒和呼吸性酸中毒。

　　肺心病病程缓慢，如果能积极治疗肺部原发疾病，及时控制呼吸道感染，改善通气功能，纠正缺氧状态，可延缓肺动脉高压的形成，对已形成的肺动脉高压也可起减轻和缓解作用。