快速进行性肾小球肾炎

　　(新月体性肾小球肾炎)

　　一组病情快速发展的GN, 病理学特征为肾小球壁层上皮增生，新月体形成，临床表现为快速进行性肾炎综合征。好发年龄：中、青年为主。

　　病变特点：肾小球内大量新月体形成

　　临床特点：病变严重，进展快，血尿，少尿，无尿，高血压，氮质血症

　　I型为抗肾小球基底膜性疾病。在GBM内出现IgG和C3的线状沉积。部分病例出现肺出血肾炎综合征。

　　II型为免疫复合物性疾病 III型为免疫反应不明显型

　　病理变化：大体：肾体积增大，苍白，皮质内散在点状出血

　　光镜： 1.大部分肾小球(50%)内有新月体形成。

　　壁层上皮细胞↑↑，堆积成层→ 新月体或环状体(细胞性新月体，细胞-纤维 性新月体，纤维性新月体)

　　早期：壁层上皮C↑ + M→细胞性新月体 成纤维C →纤维↑→ 细胞-纤维性新月体

　　晚期：纤维化→ 纤维性新月体

　　2. 增生的上皮C间可见RBC、N和纤维素性渗出物

　　3. 可见毛细血管壁发生纤维素样坏死和出血

　　4. 系膜细胞和内皮细胞轻度增生

　　5. 部分肾小球纤维化、玻璃样变

　　6. 肾小管上皮变性、萎缩至消失

　　EM：(1)GBM致密物沉积，BM外侧、膜内或内侧

　　(2)GBM厚薄不均，裂孔或缺损

　　(3)新月体内，可见纤维蛋白条索

　　IF：(1)连续线形荧光 (2)颗粒状荧光(不规则) (3)很少或不见荧光

　　临床病理联系：1.血尿、蛋白尿、显著水肿 2.少尿、无尿 →氮质血症 →肾衰 3.G受压、缺血 →肾素↑ →高血压

　　肺出血肾炎综合征(Goodpasture’s syndrome) 特点：肺出血 + 新月体性肾小球肾炎

　　发病年龄：多见于青壮年，男>女 临床表现：反复咯血+ 血尿、蛋白尿、少尿等