肾小球肾炎

　　一类与多种原因有关的原发于肾脏的独立疾病，肾为唯一或主要受累脏器,以肾小球病变为主的变态反应性炎症性疾病。

　　临床表现-蛋白尿、血尿、水肿、高血压及肾衰

　　GN的发病机制： 致肾小球损伤的主要原因：抗原-抗体复合物(IC)

　　1.循环免疫复合物沉积(循环免疫复合物性肾炎)：非G 可溶性 Ag + Ab在循环血流中形成 IC → G内沉积 → G 损伤

　　2.肾小球内原位免疫复合物形成(原位免疫复合物性肾炎)：Ab+ G固有/植入Ag→ IC 沉积 → G损伤

　　抗肾小球基膜肾炎：Ab+肾小球基膜Ag IF:抗体沿基膜沉积→特征性的连续的线形荧光

　　Heymann肾炎： Heymann Ag → Ab +肾小管上皮刷状缘、足细胞小凹→IC 上皮下沉积

　　IF:沿基膜弥漫颗粒状分布IC或补体的沉积→不连续的颗粒状荧光

　　基本病理变化：1.肾小球细胞↑：系膜细胞、内皮及上皮细胞+N、M及L浸润

　　2.基膜增厚、系膜基质↑：GBM本身增厚或蛋白样物质的沉积→基底膜↑ →通透性↑→代谢↓→血管袢或肾小球硬化

　　3.炎性渗出和坏死：N、纤维素渗出+血管壁纤维素样坏死+血栓形成

　　4.玻璃样变和硬化：肾小球内出现均质红染物质堆积

　　5.肾小管和间质的改变：上皮变性、管型等。

　　临床表现： (1)急性肾炎综合征：起病急，血尿 、蛋白尿、水肿、高血压。重者肾小球滤过率↓→氮质血症。

　　(2)快速进行性肾炎综合症：起病急,进展快，水肿、血尿、蛋白尿→少 尿、无尿+氮质血症→ 快速进展为急性肾功能衰竭。

　　(3)肾病综合症：“三高一低”：高蛋白尿、高度水肿、高脂血症 低蛋白血症

　　(4)无症状性血尿或蛋白尿：血尿，轻度蛋白尿

　　(5)慢性肾炎综合症：起病缓，渐发展为慢性肾功能不全。多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。