答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　题干中虽没有明确的辅助检查提示，但已有的提示中即可考虑选答案E。

　　患者体征“2个月前出现气促、咳嗽、下肢水肿，抗结核治疗后无效，”提示心衰

　　4个月前开始不规则发热，体温38～39℃，且有明确的先心病病史。

　　亚急性细菌性心内膜炎大多由毒力较弱的草绿色链球菌引起，少数由肠球菌、肺炎双球菌等引起。常发生于已有病变的瓣膜上(如风湿性心瓣膜病、先天性心脏病等)，病菌多从某一感染病灶侵入血流，引起败血症，并侵犯心内膜。症状：起病较缓慢，表现为发热，热性不规则，乏力多汗，进行性贫血，体重减轻，也有关节酸痛等，后期可有器官栓塞症状出现。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　法氏四联症：又称法鲁氏四联症，或者法洛氏四联症。

　　包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。

　　临床表现为：患者发育较迟缓，一般有不同程度的紫绀出现，常在出生后即有或不久后出现。

　　查体：在胸骨左缘2-4肋间有震颤及收缩期杂音。

　　实验室检查：动脉血氧饱和度自65-97%。

　　X线可见：

　　1、肺血减少，肺内血管纹理稀疏、纤细，肺门阴影小、搏动弱。

　　2、心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翘，右心室增大。

　　3、重症四联症的X线特点：

　　①肺血减少明显，有侧支循环形成的表现。

　　②心脏呈中度至高度增大。

　　③主动脉扩张明显。

　　超声心动图：

　　显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变，有助于确立诊断。

　　心血管造影：

　　主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈.左室和主动脉提早显影，反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况，为本病诊断提供依据。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　室间隔缺损

　　症状

　　缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。

　　体征

　　心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

　　心电图检查

　　缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　法洛四联症的病理生理特点是由于室间隔大缺损(非限制性)左、右心室压力相等，相当于一个心室向体循环及肺循环排血，右室压力增高，但由于肺动脉口狭窄，肺动脉压力不高甚至降低，右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。胸骨左缘第2～4肋间听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音提示收缩期负荷过高。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　袖带宽度是上臂长度的1/2～2/3

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　对未经手术或介入治疗的先心病患者，由于长期容量或压力负荷过重，可使心脏扩大，心室壁肥厚和纤维化，心肌收缩力降低。心力衰竭是死亡的主要原因。心力衰竭的治疗原则与其他病因所致心力衰竭相同。

　　在使用洋地黄类药物和利尿剂的基础上，可使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和β阻滞剂，以改善心室重构过程，阻断被过度激活的神经体液通路。 并非慎用洋地黄，不能长时间用。

　　10、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　固定知识点：室间隔患儿可因扩张的肺动脉压迫喉返神经而出现声音嘶哑。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　【该题针对“生理特点和心脏病概述,室间隔缺损,心血管系统疾病,心血管系统疾病 单元测试 ”知识点进行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　艾森曼格复合病(Eisenmenger"scomplex)一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括心室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有紫绀。本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究，艾森曼格综合征(Eisenmenger"ssyndrome)一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。

　　[临床表现] 轻至中度紫绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身紫绀较上半身明显，逐渐出现杵状指(趾)。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。体征示心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失(动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失)或减轻(心室间隔缺损的收缩期杂音减轻)，肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音(相对性肺动脉瓣关闭不全)，胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音(相对性三尖瓣关闭不全)。

　　[特殊检查]

　　心电图：右室肥大劳损、右房肥大.

　　X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定.

　　超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断.

　　心导管检查：除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向分流.导管检查对本综合征有一定危险，因已无手术指征，一般不行此项检查.

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　本题考虑为心力衰竭，临床诊断依据：

　　①安静时心率增快，婴儿>180次/分，幼儿>160次/分，不能用发热或缺氧解释;

　　②呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60次/分以上;

　　③肝肿大，达肋下3cm以上;

　　④心音明显低钝，或出现奔马律;

　　⑤突然烦躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释;

　　⑥尿少、下肢水肿。

　　应该选A。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　4、

　　【正确答案】 E

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　房间隔缺损时，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，因此可以听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　室间隔缺损患者，体格检查时可听到胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。X线检查可见左右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　急性肾炎多有前驱感染，以血尿为主。急进性肾小球肾炎常起病急，可出现血尿、蛋白尿、管型尿、高血压、水肿等。患者尿蛋白(+++)，无血尿可疑肾病综合征。肾病综合征分为单纯性肾病和肾炎性肾病，而肾炎性肾病多有反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg，故应首先考虑单纯性肾病。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　肾病应用利尿剂治疗过程中，可能出现低钾血症，应及时补钾。掌握低钾血症的诊断和治疗。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　肾炎性肾病除具备单纯性肾病的临床表现外，还具备以下四项之一或多项表现：①尿红细胞>10/HP，(两周内3次离心尿检查);②氮质血症，尿素氮>10.7mmoL/L，排除血容量不足所致;③反复或持续高血压，除外糖皮质激素所致，学龄儿童>17.3/12.0kPa，学龄前儿童>16.0/10.7kPa;④持续低补体血症。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　患儿生后即反复感染，胸骨左级3、4肋间可闻及Ⅲ级，收缩期杂音，考虑室间隔缺损可能性大。发热，咳嗽，气促2天，呼吸48次/分，心率198次/分，双肺中、小水泡音。肝肋下3.0cm，双足背轻度浮肿。考虑肺炎 心功能不全。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　快速洋地黄化，即将总量的1/2、1/4、1/4每间隔4～6小时1次;在完成洋地黄化量后12小时，可开始给于口服地高辛维持量。将每日平均维持量分2次，隔12小时分服。

　　钙剂静脉注射可导致心跳加快、心律失常，严重的可造成死亡，所以，对于心衰的患者禁止使用。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　通过题干考虑患儿应该为室间隔缺损合并肺炎和心衰，小儿发生室间隔缺损合并心衰都应该使用洋地黄、利尿剂和扩血管药物等进行内科治疗。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　房间隔缺损大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　患者考虑房间隔缺损。多普勒彩色血流显像可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压。

　　3、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　根据口唇青紫，杵状指和特征性心脏杂音，本患儿为法洛四联症，是由肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚四种畸形组成。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　法洛四联症可由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重，发生昏厥、抽搐。

　　4、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　超声心动图可以显示心脏各层结构，特别是瓣膜的活动，并且可以检测血流的方向及速度，用于心脏手术和介入性导管术中，进行监护及评估手术效果。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　出现永久性青紫说明肺动脉高压显著，产生持续的右向左分流，即艾森曼格综合征。

　　5、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　<3>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　急性肾小球肾炎常表现为有前趋感染史，并且出现典型表现如水肿、血尿、蛋白尿。当于疾病初期出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒时，说明合并了急性肾功能不全，其治疗措施首选血液透析，儿童尤以腹膜透析首选。