二、A2

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　营养性维生素D缺乏性手足搐搦症临床表现

　　典型发作

　　(1)惊厥：最为常见，多见于婴儿。多为无热惊厥，突然发生，表现为双眼球上翻，面肌颤动，四肢抽动，意识丧失，持续时间为数秒钟到数分钟，数日1次或者1日数次甚至数十次不等。抽搐发作停止后意识恢复，活泼如常。

　　(2)手足搐搦：多见于6个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚，两手腕屈曲，手指伸直，大拇指紧贴掌心，足痉挛时双下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。

　　(3)喉痉挛：多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难，吸气时发生喉鸣，严重时可发生窒息，甚至死亡。

　　2.隐匿型 没有典型发作时可通过刺激神经肌肉而引出下列神经肌肉兴奋的体征：

　　(1)面神经征：以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性。

　　(2)腓反射：以叩诊锤击膝下外侧排骨小头处的排神经，引起足向外侧收缩者为阳性。

　　(3)陶瑟征:以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛为阳性。

　　婴儿痉挛症，实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3—7个月的婴儿，其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　患儿惊厥不伴发热，首先除外热惊厥，而且有多汗、枕秃、方颅等佝偻病表现，血钙降低，血磷升高，结合反复惊厥病史，支持维生素D缺乏性手足搐搦症。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　补充维生素D制剂：①口服法：每日给维生素D 0.2万～0.4万IU或1，25-(OH)2D3(罗盖全) 0.5～2.0μg，连服2～4周后改为预防量，恢复期可用预防量维持。需长期大量服用维生素D时宜用纯维生素D制剂，而不宜用鱼肝油，以防维生素A中毒;②突击疗法：有并发症或不能口服者，或重症佝偻病者，可用此法。肌注维生素D320万～30万IU，一般1次即可，1个月后随访若明显好转，改预防量口服维持，若好转不明显，可再肌注1次。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　活动期(激期)除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓。骨骼改变往往在生长最快的部位最明显，故不同年龄有不同的骨骼表现。要检查是 腕部X线摄片，测血清钙磷、体格检查和骨密度等。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　佝偻病初期(早期)此期常无明显骨骼改变，X线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血生化检查改变轻微：血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低(30～40)，碱性磷酸酶增高或正常。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　患者是出现血生化及骨骼X线改变：血钙稍降低，血磷明显降低， X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，考虑是佝偻病的激期，还可能会伴有杯口状改变;骺软骨明显增宽，骨髓与干骺端距离加大;骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　奶量计算法(奶量供应估计)：婴儿每日牛奶需要量个体差异较大，可根据具体情况增减。一般按每日能量和水的需要计算：婴儿每日能量需要量为100kcal(418.4kJ)/kg，每日水需要量为150ml/kg。①婴儿配方奶粉摄入量估计：一般市售婴儿配方奶粉1g供能约5kcal (20.92kJ)，婴儿每日能量需要量约为100kcal(418.4kJ)/kg，则每日婴儿配方奶粉摄入量约为 20g/kg;②全牛奶摄入量估计：100ml含8%糖的全牛奶供能约100kcal(418.4kJ)，其中全牛奶 100ml供能67kcal(280.33kJ)，糖8g供能32kcal(133.89kJ)婴儿每日能量需要量约为100kcal(418.4kJ)/kg，故婴儿每日需8%糖、牛奶100ml/kg。婴儿现在体重是5kg,应该是500ml。

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　重度营养不良供给的热量为从每日40～60kcal/kg开始并根据情况逐渐少量增加。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　患儿生活一直是母乳喂养，8个月才添加辅食，患儿消瘦、腹部脂肪减少，肌肉松弛多考虑是营养不良造成的。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　营养不良最先出现的症状是体重不增，继之体重下降，病久者身高也低于正常。皮下脂肪逐渐减少或消失，首先为腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊部。皮下脂肪层厚度时判断营养不良程度的重要指标之一。病久者皮肤干燥、苍白，失去弹性，肌张力减低，肌肉松驰，身高也低于正常。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　营养不良临床表现，体重不增是最先出现的症状，继之体重下降、皮下脂肪逐渐减少或消失，病久者身高也低于正常。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　补充维生素D制剂：①口服法：每日给维生素D 0.2万～0.4万IU或1，25-(OH)2D3(罗盖全) 0.5～2.0μg，连服2～4周后改为预防量，恢复期可用预防量维持。需长期大量服用维生素D时宜用纯维生素D制剂，而不宜用鱼肝油，以防维生素A中毒;②突击疗法：有并发症或不能口服者，或重症佝偻病者，可用此法。肌注维生素D320万～30万IU，一般1次即可，1个月后随访若明显好转，改预防量口服维持，若好转不明显，可再肌注1次。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　应立即控制惊厥，解除喉痉挛，补充钙剂，并补充维生素D。

　　1.急救处理 应迅速控制惊厥或喉痉挛，可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，保持呼吸道通畅，必要时行气管插管。

　　2.钙剂治疗 用10%葡萄糖酸钙5～10ml加入葡萄糖10～20ml缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注，钙剂注射不可过快，否则有引起心跳骤停的危险。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2～3次，直至惊厥停止，以后改口服钙剂治疗。钙剂不宜与乳类同服，以免形成凝块影响其吸收。

　　3.维生素D治疗 症状控制并应用钙剂后，可按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　本题小儿表现为无热惊厥，加之有缺钙的表现，考虑维生素D缺乏性手足抽搦症，首先要控制惊厥，通常使用10%水合氯醛40mg/kg保留灌肠或地西泮每次0.1～0.3mg/kg肌注控制惊厥，同时还要立即给氧。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　本病多见于3个月～2岁的小儿， 非特异性的神经兴奋性增高症状，如易激惹，烦躁，睡眠不安，夜间惊啼，多汗(与季节无关)，枕秃(因烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕)该患儿一直是混合喂养，没有添加辅食。缺少维生素D。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　佝偻病的主要发病原因有5条(1)日照不足;(2)外源性维生素D摄入不足;(3)生长过速;(4)婴幼儿患的某些疾病也容易继发佝偻病;(5)婴幼儿服用某些药物，也容易导致佝偻病。跟甲状旁腺功能以及甲状旁腺激素是不相关的。

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　骨骼病变

　　因小儿身体各部骨骼的生长速度随年龄不同而异，故不同年龄有不同骨骼表现。

　　①颅骨软化：是佝偻病最早出现的体征，主要见于6个月以内婴儿，检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压颞部或枕骨中央部位时，可有压乒乓球样的感觉，故称"乒乓头"<3个月的低出生体重儿近骨缝周围颅骨软化为正常现象。

　　②方颅;多见于8～9个月以上的婴儿，额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起形成"方盒状"头形(从上向下看)，严重时呈鞍状或十字状头形，方颅应与前额宽大的头形区别。

　　③前囟闭合延迟：严重者可迟至2～3岁，头围也较正常增大。

　　④乳牙萌出延迟：可迟至10个月甚至l岁多方出牙，3岁才出齐，有时出牙顺序颠倒，或牙釉质发育差，易患龋齿，甚至可影响到恒牙钙化。恒牙的门齿、犬齿和第一磨牙常表现为釉质发育差。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　强调母乳喂养：减少添加高糖、高脂肪的辅食，饮食量要适度。6～8个月的婴儿若已有肥胖，应限制奶量，减少精制米面食品，以控制摄入过多的能量。应该养成少吃多餐，减慢进食速度，细嚼慢咽等良好的饮食习惯。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　肥胖症的治疗原则是减少产热能性的食物的摄入和增加机体的热能的消耗，使体内脂肪不断减少，体重逐步下降。

　　3、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　患儿本身很弱，一直没有添加辅食，进来呕吐导致精神差，皮肤弹性差，诊断应该是营养不良伴有中度脱水。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　调整饮食应根据营养不良的程度、消化能力和对食物耐受情况逐渐调整饮食，不宜操之过急，尤其对于中、重度患儿，热量和营养物质供给应由低到高逐渐增加，否则引起消化紊乱反而加重病情。饮食选择时应选择小儿易消化吸收又含有高热量与高蛋白质的食物.。除乳类外，可用蛋、鱼、肝、瘦肉等，热能不够时可在食物中加少许植物油，此外应同时补充多种维生素、微量元素等。

　　4、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　患儿有腹泻史(吸收不良)且腹部皮下脂肪减少，心音低钝，脉搏缓慢。2岁的孩子身高应为 2×7+75=89cm。而题中患儿的体重只有83cm。所以此题选蛋白质-热能营养不良。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　维生素A缺乏，眼部症状和体征：通常以眼干燥症和毕脱(bitot)斑为预兆，最后导致严重视力障碍，甚至失明。

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　1岁时患麻疹后食欲差常有腹泻，身高83cm，体重7600g，面色苍白，皮肤干燥、腹部皮下脂肪0.3cm，心音低钝，脉搏缓慢。

　　此题考虑患儿为营养不良，并发症中：自发性低血糖，可突然发生，表现为体温不升、面色灰白、神智不清、脉搏减慢、呼吸暂停等，若治疗不及时，可因呼吸麻痹而死亡。所以此题为自发性低血糖。

　　5、

　　<1>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　患儿5个月，人工喂养，易惊、多汗、睡眠少，查体枕后有乒乓球感，考虑存在佝偻病。在佝偻病基础上出现惊厥，最有可能是由低钙引起的。有佝偻病的症状体征，临床出现无热惊厥、手足搐搦，无其他神经系统体征，考虑维生素D缺乏性手足搐搦症可能性大。

　　在治疗维生素D缺乏性手足搐搦症时，应立即控制惊厥，解除喉痉挛，补充钙剂，然后补充维生素D。要严格遵守治疗原则和用药顺序，先治“标”，后治“本”，不可颠倒。

　　急救处理 应迅速控制惊厥或喉痉挛，可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，保持呼吸道通畅，必要时行气管插管。

　　6、

　　<1>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　患者有方颅，夜惊没有添加辅食，考虑佝偻病，缺乏维生素D，维生素D缺乏加之甲状旁腺功能代偿不全，致血钙降低到1.75～1.88mmol/L(7.0～7.5mg/dl)以下，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥、喉痉挛或手足搐搦。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　血清钙低于1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)，可作出正确诊断。此外，用钙剂治疗后抽搐停止，手足痉挛很快缓解亦有助于诊断。

　　<3>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　就本题而言，惊厥是由低钙导致的，所以，本题中先用止痉药，在治疗维生素D缺乏性手足搐搦症时，应立即控制惊厥，解除喉痉挛，补充钙剂，然后补充维生素D。要严格遵守治疗原则和用药顺序，先治“标”，后治“本”，不可颠倒。

　　1.急救处理 应迅速控制惊厥或喉痉挛，可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，保持呼吸道通畅，必要时行气管插管。

　　2.钙剂治疗 用10%葡萄糖酸钙5～10ml加入葡萄糖10～20ml缓慢静脉注射(10分钟以上)或静脉滴注，钙剂注射不可过快，否则有引起心搏骤停的危险。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2～3次，直至惊厥停止，以后改口服钙剂治疗。钙剂不宜与乳类同服，以免形成凝块影响其吸收。