21.男孩，8个月。出生5 个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是：

　　A. 丙戊酸钠

　　B. 硝西洋

　　C. ACTH

　　D. 托吡酯

　　E. 卡马西平 [E]

　　22.女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1.5Hz棘慢波和多棘慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut’s综合症。其首选的抗癫痫药物是哪一种?

　　A.卡马西平

　　B.丙戊酸钠

　　C.苯巴比妥

　　D.苯妥英钠

　　E.氯硝西洋 [B]

　　23.女孩，12岁。近1年来反复发作发呆凝视，持物落地，每天20余次，智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。其癫痫类型是：

　　A. 失神发作

　　B. 不典型失神发作

　　C. 失张性发作

　　D.肌阵挛发作

　　E.复杂性部分性发作 [A]

　　24.* 10个月男婴，发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊厥4次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。查血白血胞数12.0*109/L，血糖1.68mmol/L，GPT78单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是：

　　A.隐球菌性脑膜炎 B.瑞氏综合征

　　C.病毒性脑炎 D.中毒性脑病

　　E.颅内肿瘤 [B]

　　25.女孩，4岁。近1月先后出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新期的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点?

　　A. 骨骼肌无力经休息后好转

　　B. 双眼睑下垂

　　C. 眼内肌也常累及

　　D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难

　　E.眼外肌麻痹可引起复视 [A]

　　26.男孩，10岁。智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点?

　　A. 学习困难

　　B. 冲动、任性

　　C. 活动过多

　　D.喜欢独处

　　E.注意力不集中 [D]

　　27.* 男孩，10岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点?。Pediatric benign epilepsy with central temporal region of the wave

　　A.常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作

　　B.脑电图在中央区颞中部有棘波或棘慢波灶

　　C.智力发育正常，神经系统无异常发现

　　D.常有家族性癫痫史，且系常染色体显性遗传

　　E.抗癫痫药物需终身治疗 [E]

　　28.女孩，10岁。因四肢无力，晨轻晚重，拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验，下列哪项试验对诊断无意义?

　　A.新期的明0.04 mg/kg，肌肉注射，30min内肌力改善

　　B.腾喜龙试验0.2 mg/kg，静脉注射，1min见肌力改善

　　C.肌电图见肌肉动作电位幅度递减

　　D.血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性

　　E.血清CPK升高 [E]

　　29.男孩，10岁。良性癫痫伴中央颞区棘波。选用抗癫痫药物治疗时，不宜选用下列哪种治疗方案?

　　A.苯巴比妥每天3~5 mg/kg

　　B.苯妥英钠每天4~8mg/kg

　　C.卡马西平每天10~30mg/kg

　　D.乙琥胺每天15~40 mg/kg

　　E.丙戊酸钠每天20~40 mg/kg [D]

　　30.女孩，2岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当?

　　A.20%甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松

　　B.给予10%~15%的葡萄糖静脉滴注

　　C.保持呼吸道通畅

　　D.维持正常血压

　　E.3~5mg/kg苯巴比妥肌注 [E]

　　31.5个月女婴，突然高热烦躁，吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟饱满。脑脊液细胞数590×106/L，其中多核细胞68%，糖2.1mmol/L，氯化物126 mmol/L，蛋白1.4g/L，经青霉素治疗2周后，脑脊液已正常，但仍发热，又出现呕吐，前囟隆起，并出现全身性惊厥。应首先考虑下列哪项诊断?

　　A. 病毒性脑炎

　　B. 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液

　　C. 金黄色葡萄球菌脑膜炎

　　D.结核性脑膜炎

　　E.脑脓肿 [B]

　　32.6岁小儿，因发热4天，呕吐2天，惊厥1次，于今年7月20日收入住院。入院后患儿嗜睡明显，又反复惊厥3 次，脑脊液检查细胞数390*106/L，其中多核细胞75%，糖3.1mmol/L，氯化物122 mmol/L，蛋白0.45g/L，应首先考虑

　　A. 流行性乙型脑炎

　　B. 化脓性脑膜炎

　　C. 金黄色葡萄球菌脑膜炎

　　D.结核性脑膜炎

　　E.隐球菌脑膜炎 [A]

　　33.* 男，5岁，双下肢疼痛伴肢体无力4天住院，继而出现四肢对称性无力，面部表情呆板，无意识障碍，四肢感觉正常，腱反射消失。14天左右病情未再进展，检查脑脊液细胞数8×106/L，糖2.8mmol/L，氯化物124 mmol/L，蛋白0.6g/L，考虑下列哪项诊断?

　　A. 肠道病毒感染

　　B. 脊髓灰质炎

　　C. 急性感染性多神经根炎

　　D.脊髓肿瘤

　　E.急性脑干脑炎 [C]

　　34.男，9月，化脓性脑膜炎患者，经抗感染治疗，体温平稳六天后复升，患儿呕吐明显，前囟饱满，头围增大，头颅透光实验阳性，此时最可能发生的并发症是：

　　A. 败血症

　　B. 硬膜下积液

　　C. 脑室管膜炎

　　D.脑脊液

　　E.以上都不是 [B]

　　35.11月，女，自4个月后常常在哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心律减慢，常能自行缓解。EEG检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项?

　　A. 晕厥

　　B. 癫痫大发作

　　C. 屏气发作

　　D.West综合征

　　E.癔症 [C]

　　36.* 男，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为：

　　A. DMD/BMD

　　B. 线粒体肌病

　　C. 脊髓肌萎缩症

　　D.脑性瘫痪

　　E.先天性肌病 [A]