第五单元　血液及造血系统疾病

　　一、缺铁性贫血

　　(一)铁的代谢

　　1、主要来源于食物

　　2、吸收部位主要在十二指肠和空肠上段

　　3、不能被利用的铁贮存于肝、脾、骨髓的单核-巨噬细胞内

　　4、铁与血浆转铁蛋白在小肠粘膜细胞内结合

　　5、分布：成人体内存在的铁为3-5g

　　67%组成血红蛋白，

　　29.2%为贮存铁;

　　3.5%存在肌红蛋白中;

　　0.2%存在于参加细胞代谢的血色素酶类

　　0.12%在血液中运转

　　(二)病因：慢性失血占缺铁的首位

　　(三)中医病机：病位在脾、胃，与肝、肾相关

　　(四)诊断：

　　1、小细胞低色素性贫血：Hb男<120，女<110，孕妇<100

　　MCV<80，MCH<27，MCHC<30%

　　2、血清铁浓度<8.9umol/l，总铁结合力>64.4umol/l

　　3、转铁蛋白饱和度<15%，血清铁蛋白<12ug/l

　　(五)治疗

　　1、口服铁剂――最常用

　　2、输血或输入红细胞――血红蛋白<30g/l，症状明显

　　3、注射铁剂――口服铁剂不能奏效需要迅速纠正缺铁者

　　二、再生障碍性贫血（髓劳，虚劳，血虚，血证）

　　(一)中医病机：病位在骨髓，发病在心、肝、脾、肾，肾为本

　　(二)主要表现：贫血、发热、出血

　　(三)诊断的最佳方法：骨髓活检

　　(四)再障的骨髓表现：红有髓总量减少，脂肪组织增多

　　(五)治疗

　　首选药物――雄激素

　　最佳方法――骨髓移植

　　三、白细胞减少症与粒细胞缺乏症

　　――白细胞减少症：外周血WBC数持续<4.0*109/L

　　――粒细胞缺乏症：外周血WBC数持续<0.5*109/L

　　(一)病因：

　　1、粒细胞生成障碍：

　　电离辐射→直接损伤造血干细胞或干扰粒细胞增殖周期

　　维生素B12或叶酸缺乏→无效性造血

　　骨髓增生异常、恶性肿瘤、白血症→造血受抑制

　　2、粒细胞破坏或消耗过多：

　　脾亢、某些病毒及细菌感染、药物性

　　3、粒细胞分布紊乱及释放障碍

　　(二)表现：畏寒，高热，头痛，乏力，出汗，周身不适

　　咽部疼痛，红肿，溃疡，和坏死，

　　颌下及颈部淋巴结肿大→急性咽峡炎

　　四、白血病

　　――造血干细胞的克隆性恶性疾病

　　――骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织。

　　――在儿童及35岁以下的成人中，白血病占死亡率的第1位

　　分类：

　　1、急性白血病

　　――细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼

　　(1)急性淋巴细胞白血病(ALL)

　　(2)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

　　2、慢性白血病

　　―细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞

　　(1)慢性粒细胞白血病(慢粒白血病)

　　(2)慢性淋巴细胞白血病(慢淋白血病)

　　临床特征：发热、出血、血亏、骨痛、癥块

　　五、急性白血病

　　诊断： 发热，贫血，胸骨压痛，外周血幼稚细胞增多，骨髓有核细胞增生活跃

　　六、慢性粒细胞性白血病

　　(一)诊断特点：脾肿大――最突出体征

　　粒细胞显著增多

　　具有特异的Ph标记染色体

　　(二)治疗

　　1、羟基脲 ――周期特异性抑制DNA合成――首选药

　　2、白消安(马利兰)

　　3、阿糖胞苷(Ara-C)―― Ph染色体阳性细胞减少甚或转阴

　　4、白细胞单采――拟减少过多的白细胞

　　5、干扰素

　　6、骨髓移植――45岁以下慢粒慢性期缓解后

　　七、特发性血小板北海性紫癜（ITP）

　　(一)特征：广泛皮肤粘膜或内脏出血，PLT↓，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，PLT生存时间缩短及抗PLT自身抗体出现。

　　急性型――多见于儿童

　　慢性型――好发于40岁以下女性

　　(二)诊断

　　1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏

　　2、多次检查PLT减少

　　3、脾不大或轻度大

　　4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

　　(三)治疗

　　激素――首选药物

　　脾切除――治疗本病的有效方法之一