诊断

　　(1)诊断标准 ①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;②一般无脾肿大;③骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病;⑤一般抗贫血药物治疗无效。

　　治疗

　　1.一般治疗

　　2.支持疗法

　　3.刺激骨髓造血

　　(1)雄激素　为治疗非重型再障的首选药物。

　　(2)其他药物

　　4.免疫抑制剂

　　5.造血干细胞移植　用于重型再障，年龄<40岁、无感染及其他并发症的患者，最好在未输血之前尽早进行。

　　6.造血生长因子

　　急性白血病

　　要点：

　　病因

　　临床表现

　　实验室检查及其他检查

　　诊断

　　治疗

　　病因

　　1.病毒

　　2.电离辐射

　　3.化学因素

　　4.遗传因素

　　5.其他血液病

　　临床表现

　　1.起病特点 可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。

　　2.正常血细胞减少的表现

　　(1)发热和感染 严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。

　　(2)出血

　　(3)贫血

　　3.白血病细胞增多的表现

　　(1)淋巴结和肝脾肿大

　　(2)骨骼及关节 胸骨中下段压痛，此体征有助于诊断。

　　(3)神经系统 CNL以儿童急淋白血病最多见。

　　(4)其他 齿龈肿胀多见于急单白血病;皮肤浸润表现为皮疹或皮下结节;睾丸浸润多见于急淋白血病;心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。

　　实验室检查及其他检查

　　1.血象

　　2.骨髓象是确诊白血病的依据。多数病例骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞等于或大于全部骨髓有核细胞的30%。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。白血病性原始细胞形态有异常改变。

　　3.细胞化学染色

　　4.免疫学检查

　　诊断

　　临床有发热、感染、出血、贫血等症状，体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛，外周血片有原始细胞，骨髓细胞形态学及细胞化学染色显示其某一系列原始细胞≥30%即可诊断。诊断成立后应进一步分型。

　　治疗

　　1.化学治疗

　　急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。诱导缓解的目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准，化疗为主要治疗方法。缓解后仍需继续巩固和强化治疗。

　　(1)急性淋巴细胞性白血病　①诱导缓解治疗：由长春新碱及泼尼松组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案;②缓解后治疗：强化巩固、维持治疗及防治中枢神经系统白血病。未行造血干细胞移植治疗者，巩固维持治疗一般需要3年。一般应用左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。

　　(2)急性非淋巴细胞白血病　①诱导缓解治疗：常用DA(3+7)方案、HOAP方案、HA方案等;②缓解后治疗：其特点为中枢神经系统白血病发生率低;一般维持治疗2～3年时间。

　　2.支持治疗

　　(1)防治感染。

　　(2)纠正贫血：严重贫血输用浓集红细胞。

　　(3)控制出血：输注浓集血小板悬液是控制出血的有效措施。

　　(4)防治尿酸性肾病。

　　(5)加强营养，维持水、电解质平衡。

　　3.造血干细胞移植 包括自身骨髓移植及异基因外周血造血干细胞移植。

　　例题：

　　1.有关铁的描述，下列哪项是错误的

　　A.食物中的铁以三价羟化高铁为主

　　B.粘膜吸收的铁为二价铁

　　C.体内铁蛋白中的铁是三价铁

　　D.转铁蛋白结合的铁是三价铁

　　E.血红蛋白的铁是三价铁

　　2.缺铁型贫血病人的下列哪项检查结果不正确

　　A.TF升高

　　B.TFR升高

　　C.TS升高

　　D.FEP升高

　　E.锌卟啉升高

　　3.有关国内HD的描述，哪项不正确

　　A.HD仅占全部淋巴瘤的8%～11%

　　B.淋巴细胞耗竭型最常见

　　C.淋巴细胞为主型较为少见

　　D.淋巴细胞为主型较易向其他各型转化

　　E.结节硬化型不易转化

　　参考答案

　　1.答案：E 　　2.答案：C 　　3.答案：B