血小板生成和破坏

　　生成：从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物活性的小块胞质。从巨核细胞到血小板入血，需8—10天，一半以上在外周血液中循环，其余贮存在脾脏。生成受血小板生成素的调解。

　　破坏：入血后的血小板，平均寿命7-14天，但只有最初两天具有生理功能。衰老的血小板在脾、肝和肺组织中被吞噬破坏。

　　功能：

　　1、维护血管壁完整性的功能。

　　2、参与生理止血功能。

　　(1)血小板粘附、聚集形成松软止血栓，防止出血。

　　(2)血小板分泌ADP、5-羟色胺、儿茶酚胺等活性物质，ADP使血小板聚集变为不可逆，5-羟色胺等使小动脉收缩，有助于止血。

　　(3)促进血液凝固，形成牢固止血栓。

　　六、生理性止血

　　基本过程：血管收缩，血小板血栓形成和血液凝固。

　　概念：二期止血—血管受损时除了血管收缩和血小板止血栓形成外，还可以启动凝血系统，在局部迅速发生血液凝固，使血浆中可溶性的纤维蛋白原变成不溶性的纤维蛋白，交织成网，以加固血栓。

　　七、血液凝固

　　1、概念：血液由流动的溶胶状态(液体状态)变成不流动的凝胶状态的现象称为血液凝固。这一过程所需时间称为凝血时间。

　　本质：多种凝血因子参与的酶促生化反应(有限水解反应)。

　　2、基本过程：

　　(1)凝血酶原激活物的形成(Xa、Ca2+、V、PF3)。

　　(2)凝血酶原变成凝血酶。

　　(3)纤维蛋白原降解为纤维蛋白。

　　其中，因子X的激活可通过两个途径实现：内源性激活途径和外源性激活途径。

　　3、凝血因子的特点：

　　(1)除因子Ⅳ(Ca2+)和血小板磷脂外，其余凝血因子都是蛋白质。

　　(2)血液中因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等通常以无活性酶原存在。

　　(3)Ⅶ因子以活性形式存在于血液中，但必须Ⅲ因子存在才能起作用。

　　(4)部分凝血因子在肝脏内合成，且需VitK参与，所以肝脏病变成VitK缺乏常导致凝血异常。

　　(5)因子Ⅷ为抗血友病因子，缺乏时凝血缓慢。

　　4、内、外源凝血途径的不同点：

	始动因子	参与反应步骤	产生凝血速度	发生条件
内源性凝血	胶原纤维等激活因子Ⅻ	较多	较慢	血管损伤或试管内凝血
外源性凝血	组织损伤产生因子Ⅲ	较少	较快	组织损伤

　　内源性凝血(Intrinsic Pathway)：内源性凝血全过程完全依靠血浆内的凝血因子来完成;由因子XII首先启动的凝血过程，主要包括表面激活阶段、磷脂表面阶段和纤维蛋白生成阶段。

　　外源性凝血(Extrinsic Pathway)：外源性凝血是由于组织损伤血管破裂的情况下，由因子III释放启动引起的凝血;该过程参与的的因子少，途径简单，故外源性凝血耗时极短。

　　凝血过程是一个正反馈过程。

　　内源性凝血途径中因子Ⅹ酶复合物包含：FⅨa、Ca2+、FⅧa、磷脂。

　　甲、乙和丙型血友病分别缺乏因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ。

　　内源性凝血中的正反馈是：FⅫa使前激肽释放酶激活，成为激肽释放酶;后者可反过来激活FⅫ，生成更多的FⅫa。

　　外源性凝血中的正反馈是：FⅦa促使FⅩ激活，生成的FⅩa又能反过来激活FⅦ，进而使更多FⅩ被激活。

　　内源性和外源性凝血途径之间的联系是FⅦa—组织因子复合物—该复合物在Ca2+的参与下还能激活FⅨ，生成FⅨa，FⅨa除能与FⅧa结合而激活FⅩ外，也能反馈激活FⅦ。

　　凝血酶原复合物成分：FⅩa-FⅤ-Ca2+-磷脂复合物。

　　凝血酶作用：

　　(1)使纤维蛋白原降解为纤维蛋白单体

　　(2)激活FXIII，生成FXIIIa

　　(3)FXIIIa促使纤维蛋白单体形成纤维蛋白多聚体

　　(4)可激活FⅤ、FⅧ、FⅪ，成为凝血过程中的正反馈途径;

　　(5)活化血小板，为因子Ⅹ酶复合物和凝血酶原复合物的形成提供有效的磷脂表面

　　组织因子是生理性凝血的启动物，而内源性凝血对凝血反应开始后的维持和巩固起非常重要的作用。

　　5、机休组织损伤时的凝血为：内源性和外源性凝血途径共同起作用，且相互促进。

　　六、抗凝和纤维蛋白溶解

　　1、血浆中最重要的抗凝物质是：抗凝血酶Ⅲ和肝素。

　　生理性抗凝物质包括：丝氨酸蛋白酶抑制剂，蛋白质C系统，组织因子途径抑制物。

　　肝素：主要有肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生。主要通过增强抗凝血酶III的活性而发挥间接抗凝作用。另外还可刺激血管内皮细胞释放组织因子途径抑制物(TFPI)而抑制凝血过程。

　　枸橼酸钠、草酸钠和草酸钾作为体外抗凝剂的抗凝机理是：它们能与血浆中的Ca2+结合，从而起抗凝作用。

　　华法林抗凝机理：维生素K拮抗剂，抑制FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ。

　　2、纤维蛋白溶解系统： (+)：促进作用 　(-)：抑制作用

　　纤维蛋白溶解分为纤溶酶原的激活与纤维蛋白的降解两个基本阶段。

　　纤溶系统主要包括纤维蛋白溶解酶原，纤溶酶，纤溶酶原激活物和纤溶抑制物。

　　3、正常情况下，血流在血管内不凝固的原因：

　　(1)血流速度快，(2)血管内膜光滑，(3)血浆中存在天然抗凝物质和纤维蛋白溶解系统

　　八、ABO血型系统

　　1、血型：血细胞膜外表面特异性抗原类型，通常指红细胞血型。

　　2、ABO血型的种类：

　　ABO血型系统中有两种抗原，分别称为A抗原和B抗原，均存在于红细胞膜的外表面，在血浆中存在两种相应的抗体即抗A抗体和抗B抗体。根据红细胞上所含抗原种类将人类血型分为如下血型：

血型	A	B	AB	O
红细胞上的凝集原（抗原）	A	B	A和B	H抗原
血清中的凝集素（抗体）	抗B	抗A	无	抗A和抗B

　　3、抗原本质：血型抗原是镶嵌于红细胞膜上的糖蛋白与糖脂。ABO抗原特异性是在H抗原基础上形成的。

　　4、抗体本质：ABO血型系统的抗体为天然抗体，主要为IgM，不能通过胎盘。

　　5、输血原则：同型输血。

　　无同型血时，可按下列原则：(1)O型输给A、B、AB型;AB型可接受A、B、O型血，(2)必须少量(<300ml)，缓慢输血。

　　6、交叉配血试验，受血者的红细胞与供血者的血清，供血者的红细胞与受血者的血清分别加在一起，观察有无凝集现象。前者为交叉配血的次侧，后者为交互配血的主侧，因为主要应防止供者的红细胞上的抗原被受者血清抗体凝集。

　　九、Rh血型

　　特点：(1)大多数人为Rh阳性血。

　　(2)血清中不存在天然抗体，抗体需经免疫应答反应产生，主要为IgG，可以通过胎盘。

　　(3)Rh阴性的母亲第二次妊娠时(第一胎为阳性时)可使Rh阳性胎儿发生严重溶血。

　　十、红细胞生成及调节

　　1、红细胞生成原料和辅助物质：

　　(1)原料：珠蛋白和铁。

　　(2)促成熟因子：维生素B12、叶酸、内因子。

　　(3)调节因子，促红细胞生成素和雄激素加速红细胞生成。另外，红细胞生成还要造血微循环调节。

　　2、红细胞生成某些阶段的特点：

　　(1)髓系多潜能干细胞：有很强的自我复制和多向分化的潜能。

　　(2)定向祖细胞：定向分化且自我复制能力低。

　　(3)成熟红细胞：无细胞核和线粒体，细胞能量来源于无氧酵解和磷酸戊糖途径。