青春期性发育异常

　　青春延迟系指超过正常青春期开始平均年龄2.5个标准差以上尚无性成熟表现者称性延迟。通常指女孩在13岁以后乳房尚未开始发育，或15岁时仍无月经初潮。

　　病因及分类

　　青春延迟可能为垂体或性腺功能低下所致，也可能是影响GnRH脉冲分泌的各种疾病所致，常见的病因有体制性青春发育迟缓、促进性腺激素性性腺功能地下(下丘脑-垂体异常)及高促性腺激素性性腺功能低下(性腺异常)

　　①体制性青春发育延迟，又称特发性青春发育延迟，多有家族史。由于下丘脑Gn-RH脉冲式分泌功能延迟发动，使H-P-O轴功能激活推迟所致。

　　②低促性腺激素性性腺功能低下，由于先天或出生后的发育缺陷，或肿瘤、炎症、损伤，使Gn-RH分泌不足，从而导致促性腺激素水平低下所致。若单纯促性腺激素不足者，仅表现为性发育延迟，若生长激素也有分泌障碍，身高低于正常女孩。常见的原因包括：a中病b立性促性腺激素缺乏c发性垂体功能低下矮小症d能性促进腺激素低下

　　③高促性腺激素性性腺功能低下。由于原发性卵巢发育不全或功能障碍，使卵巢甾体激素分泌不足，对下丘脑及垂体的负反馈机能下降，导致促性腺激素水平升高所致、典型病例为Turner综合症，它是一种X染色体数目或结构异常的先天性疾病，表现为性征不发育、身材矮小、颈蹼、多面痣、桶状胸和肘外翻等。