室间隔缺损

　　最常见的先心病类型

　　低位室间隔缺损：位于室间隔肌部

　　高位室间隔缺损：室间隔膜部，缺损较大。

　　室间隔缺损引起负荷增加的部位：左 、右心室，左心房。

　　其中左心室负荷增加最先。

　　临床表现

　　反复呼吸道感染

　　胸骨左缘3~4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强。

　　声音嘶哑(扩大的肺动脉压迫喉返神经所致)

　　杂音最响处可触及震颤

　　X线肺门血管增粗，肺野充血

　　心导管右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房

　　并发症：同房间隔缺损。

　　动脉导管未闭

　　血液分流方向 主动脉→肺动脉

　　临床表现

　　胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期和舒张期，于收缩末最响。

　　水冲脉、股动脉枪击音

　　杵状指、下半身青紫(肺动脉高压时，血自肺动脉→主动脉所致)

　　X线主动脉弓增大

　　心导管肺动脉血氧含量高于右心房

　　补充：动脉导管未闭，在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时，只能听到收缩期杂音，即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。

　　差异性青紫见于动脉导管未闭合并肺动脉高压

　　法洛四联症

　　法洛四联症右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚

　　临床表现

　　青紫：最早出现的症状，主要表现，常见于唇、指甲、球结膜。

　　出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。

　　蹲踞：原因①下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心

　　脏负荷

　　②因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，缺氧症状暂时性缓解。

　　杵状指

　　阵发性呼吸困难或晕厥 常在用力吃奶或剧哭时出现。

　　体征 胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音

　　X线 肺有缺血性改变

　　并发症 脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、脑缺氧发作。

　　大动脉错位

　　生后明显青紫