第十五章 先天性唇腭裂与面裂

　　唇腭裂与面裂的形成

　　左右两侧的下颌突未能在中线相互融合，产生下唇正中裂或下颌裂

　　一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧则双侧唇裂

　　上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂

　　发病因素

　　1、 遗传因素

　　2、 营养因素 妇女怀孕期间维生素的缺乏

　　3、 感染和损伤

　　4、 内分泌的影响 肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形

　　5、 药物因素 环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物

　　6、 物理因素

　　7、 烟酒因素

　　唇腭裂的序列治疗

　　★唇腭裂序列治疗sequential treatment是在病人从出生到长大成人的每一个生长发育阶段，有计划的分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷，以期在最佳的时期，采用最适合的方法，最终得到最好的结果。

　　序列治疗的优势

　　1、 TEAM可为各学科间的医师合作创造条件

　　2、 TEAM可提高治疗效率

　　3、 对于多学科医师参与的评估、治疗、随访、疗效评定等临床资料，只有通过TEAM才有利于完整收集并总结

　　4、 TEAM成员相互间的合作与接触

　　综合序列治疗的内容

　　1、 尽早的建立与患儿和家长的联系，最好是当患儿一出生就建立这种联系

　　2、 最初接诊的医师应与患儿的营养、发育、健康状况等进行全面评估

　　3、 组织全体TEAM成员与每个患儿进行集体会诊

　　4、 各TEAM成员准时完成治疗工作

　　5、 治疗内容可在整个治疗过程中进行调整

　　6、 制定治疗效果的评定标准

　　7、 TEAM对病人的全部资料进行管理

　　唇裂国际分类

　　1、 单侧唇裂

　　① 单侧不完全性唇裂

　　② 单侧完全性唇裂

　　2、 双侧唇裂

　　① 双侧不完全性唇裂

　　② 双侧完全性唇裂

　　③ 双侧混合性唇裂

　　国内

　　1、 单侧唇裂

　　I度唇裂：仅限于红唇部分的裂开

　　II度唇裂：上唇部分裂开，鼻底尚完全

　　III度唇裂：整个上唇至笔底完全裂开

　　2、 双侧唇裂

　　3、 隐性唇裂

　　唇裂的手术治疗

　　解剖学特点：正常的上唇有完整的口轮匝肌结构，且与邻近的面部表情肌有固有的联接，从而有吮吸及唇部各种细腻的活动和表情等功能。

　　手术年龄：一般认为最适宜的年龄为3-6个月，体重5-6kg以上 唇裂整复后，由于唇肌的生理运动可以产生压迫作用，促使牙槽突裂隙逐渐靠拢，为以后的腭裂整复创造条件。双侧唇裂整复术比单侧复杂，一般6-12个月进行。

　　术前准备：全面体检：有无上呼吸道感染以及小环不良;面部有无湿疹、疖疮、皮肤病等，X线胸部摄影，注意有无先天性心脏病，胸腺肥大等，还应做血、尿常规检查，判定血红蛋白、白细胞、出血时间及凝血时间是否正常。

　　麻醉选择：以安全和保证呼吸道畅通为原则，应在气管内插管后施行