(二)人的TSE

　　1.克雅病(CJD)又称传染性痴呆病(transmissible dementia)潜伏期几十年发病，精神与感觉方面症状，随后运动失调，晚期肌肉痉挛伴痴呆，多在5～12个约内死亡。发病率1/106，年龄均50岁以上。脑海绵体病变类似羊瘙痒病的羊脑。PrPcj类似PrPsc推测CJD因子来源于瘙痒病。1968年 CJD转移给动物成功，现已证实，PrPres大量沉积脑组织→淀粉样斑块→CNS退行性变。

　　2. 库鲁(Kuru)病：Kuru(颤抖)病是第一个被认为由prion引起的人的传染性海绵状脑病(TSE),发生于巴布亚新几内亚宗教性食尸恶习，患者多为妇女，儿童。潜伏期4～30年，病人小脑受损，产生共济失调和震颤。进行性小脑综合症伴痴呆，一旦发病，一年内(6～9个月)内死亡。

　　三、微生物学检查：对人的TSE诊断以监测PrPres为诊断标志(脑脊液，脑组织)。

　　1.电镜检查：羊瘙痒病相关纤维(SAF)是朊粒感染的标志之一。

　　2.神经病理检查：是目前诊断朊粒感染的主要依据。海绵状空泡，神经元消失，淀粉样斑块。

　　3.快速简易的免疫学方法：PrPsc或PrPcj(dot blot,western blot)。

　　4.PrP基因检测：20号染色体，找出突变位点。

　　5.Prion分离 用转(PrP)基因小鼠分离，但慢发病毒需200天以上。