第十六单元 免疫缺陷病

　　一、A1

　　1、确诊原发性免疫缺陷最重要的指标是

　　A、白细胞计数和分类

　　B、各类Ig的检测

　　C、T、B及吞噬细胞的功能的检测

　　D、检测相关基因的缺陷

　　E、补体成分的检测

　　2、免疫缺陷最主要的临床特征是

　　A、易发生恶性肿瘤

　　B、易伴自身免疫病

　　C、多系统受累且症状多样

　　D、易患感染

　　E、原发性免疫缺陷多为基因缺陷所致

　　3、免疫缺陷病患者发生恶性肿瘤的几率比正常人高

　　A、50～100倍

　　B、100～200倍

　　C、100～300倍

　　D、200～300倍

　　E、500倍

　　4、X-连锁低丙球蛋白血症是属于

　　A、T细胞缺陷

　　B、联合免疫缺陷

　　C、吞噬细胞缺陷

　　D、补体缺陷病

　　E、B细胞缺陷病

　　5、选择性IgA缺乏症是属于

　　A、B细胞缺陷病

　　B、T细胞缺陷病

　　C、T.B细胞联合免疫缺陷病

　　D、吞噬细胞缺陷病

　　E、补体缺陷病

　　6、DiGeorge综合征属于

　　A、B细胞缺陷病

　　B、T细胞缺陷病

　　C、联合免疫缺陷病

　　D、吞噬细胞缺陷病

　　E、补体缺陷病

　　7、慢性肉芽肿病是属于

　　A、B细胞缺陷病

　　B、T细胞缺陷病

　　C、联合免疫缺陷病

　　D、吞噬细胞缺陷病

　　E、补体缺陷病

　　8、患者易发生遗传性血管神经性水肿的是

　　A、MPO缺乏

　　B、NADH/NADPH缺乏

　　C、MHC-I类分子缺如

　　D、MHC-II类分子缺如

　　E、C1-INH缺乏

　　二、A2

　　1、患者，男。全身组织发育不良、易发生反复感染、易发生GVHR、易发生自身免疫病或肿瘤。该病是

　　A、DiGeorge(先天性胸腺发育不全)

　　B、SCID(重症联合免疫缺陷病)

　　C、Wishott Aldrich综合征

　　D、共济失调-毛细血管扩张

　　E、网状组织发育不全

　　三、B

　　1、A.HIV感染

　　B.C1-INH缺乏

　　C.先天性胸腺发育不全

　　D.Bruton酪氨酸激酶基因缺陷

　　E.还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷

　　<1> 、慢性肉芽肿病

　　A B C D E

　　<2> 、遗传性血管神经性水肿

　　A B C D E

　　<3> 、获得性免疫缺陷综合征

　　A B C D E