第十六单元　免疫缺陷病

　　一、A1

　　1、患者易发生遗传性血管神经性水肿的是

　　A、MPO缺乏

　　B、NADH/NADPH缺乏

　　C、MHC-I类分子缺如

　　D、MHC-II类分子缺如

　　E、C1-INH缺乏

　　2、慢性肉芽肿病是属于

　　A、B细胞缺陷病

　　B、T细胞缺陷病

　　C、联合免疫缺陷病

　　D、吞噬细胞缺陷病

　　E、补体缺陷病

　　3、DiGeorge综合征属于

　　A、B细胞缺陷病

　　B、T细胞缺陷病

　　C、联合免疫缺陷病

　　D、吞噬细胞缺陷病

　　E、补体缺陷病

　　4、选择性IgA缺乏症是属于

　　A、B细胞缺陷病

　　B、T细胞缺陷病

　　C、T.B细胞联合免疫缺陷病

　　D、吞噬细胞缺陷病

　　E、补体缺陷病

　　5、X-连锁低丙球蛋白血症是属于

　　A、T细胞缺陷

　　B、联合免疫缺陷

　　C、吞噬细胞缺陷

　　D、补体缺陷病

　　E、B细胞缺陷病

　　6、免疫缺陷病患者发生恶性肿瘤的几率比正常人高

　　A、50～100倍

　　B、100～200倍

　　C、100～300倍

　　D、200～300倍

　　E、500倍

　　7、免疫缺陷最主要的临床特征是

　　A、易发生恶性肿瘤

　　B、易伴自身免疫病

　　C、多系统受累且症状多样

　　D、易患感染

　　E、原发性免疫缺陷多为基因缺陷所致

　　8、确诊原发性免疫缺陷最重要的指标是

　　A、白细胞计数和分类

　　B、各类Ig的检测

　　C、T、B及吞噬细胞的功能的检测

　　D、检测相关基因的缺陷

　　E、补体成分的检测

　　二、A2

　　1、患者，男。全身组织发育不良、易发生反复感染、易发生GVHR、易发生自身免疫病或肿瘤。该病是

　　A、DiGeorge(先天性胸腺发育不全)

　　B、SCID(重症联合免疫缺陷病)

　　C、Wishott Aldrich综合征

　　D、共济失调-毛细血管扩张

　　E、网状组织发育不全

　　三、B

　　1、A.HIV感染

　　B.C1-INH缺乏

　　C.先天性胸腺发育不全

　　D.Bruton酪氨酸激酶基因缺陷

　　E.还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷

　　<1> 、慢性肉芽肿病

　　A B C D E

　　<2> 、遗传性血管神经性水肿

　　A B C D E

　　<3> 、获得性免疫缺陷综合征

　　A B C D E

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 C3缺陷患者易发生严重的致死性化脓菌感染。C1抑制物(C1-INH)的缺陷患者易发生遗传性血管神经性水肿。患者表现为反复发作的皮肤黏膜水肿，若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。

　　【该题针对“原发性免疫缺陷病”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 吞噬细胞缺陷导致还原性辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷，导致患者出现慢性肉芽肿病，且中性粒细胞不能有效地产生杀菌性超过氧化物，可频发细菌和真菌感染。

　　【该题针对“原发性免疫缺陷病”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 DiGeorge综合征是由于先天性胸腺发育不全引起的T细胞缺陷病。患儿唇和耳等发育不良，T细胞数目降低，B细胞数目正常。临床表现为易反复感染病毒、真菌、原虫及胞内寄生菌。

　　【该题针对“原发性免疫缺陷病”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 选择性IgA缺乏症属于B细胞缺陷的典型疾病，原因是B细胞发育和(或)功能异常引起，以Ig减少或缺乏为特征，临床表现为反复化脓性细菌感染及对某些病毒(如脊髓灰质炎病毒)的易感性增加。

　　【该题针对“原发性免疫缺陷病”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 X-连锁低丙球蛋白血症属于B细胞缺陷的典型疾病，原因是B细胞发育和(或)功能异常引起，以Ig减少或缺乏为特征，临床表现为反复化脓性细菌感染及对某些病毒(如脊髓灰质炎病毒)的易感性增加。

　　【该题针对“原发性免疫缺陷病”知识点进行考核】

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 免疫缺陷病患者发生恶性肿瘤的几率比正常人高100～300倍。

　　【该题针对“免疫缺陷病基本概念”知识点进行考核】

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 免疫缺陷患者易患感染性疾病。B细胞、吞噬细胞或补体缺陷者易患化脓性细菌感染;细胞免疫缺陷者主要易患由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起的感染。

　　【该题针对“免疫缺陷病基本概念”知识点进行考核】

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等;也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。检测相关基因的缺陷是明确诊断重要的依据。

　　【该题针对“免疫缺陷病基本概念”知识点进行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 SCID(重症联合免疫缺陷病)是源自骨髓干细胞的T、B细胞发育异常所致的疾病，表现为全身组织发育不良，反复发生感染，易发生移植物抗宿主反应(GVHR)，易发生自身免疫病或肿瘤。

　　【该题针对“原发性免疫缺陷病”知识点进行考核】

　　三、B

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷者可患慢性肉芽肿病。

　　【该题针对“免疫缺陷病基本概念”知识点进行考核】

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 C3缺陷患者易发生严重的致死性化脓菌感染。C1抑制物(C1-INH)的缺陷患者易发生遗传性血管神经性水肿。

　　【该题针对“免疫缺陷病基本概念”知识点进行考核】

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 获得性免疫缺陷综合征(AIDS)是人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起的临床综合征。

　　【该题针对“免疫缺陷病基本概念”知识点进行考核】