牙源性肿瘤

　　是由成牙组织(dental formative tissue) 即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。包括真性肿瘤和发育异常。

　　一、成釉细胞瘤(ameloblastoma)

　　是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤的59.3%，

　　(一)实性型或称多囊型成釉细胞瘤

　　生物学特点：一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润生长，摘除后易复发(复发率约50%~90%)。二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区

　　【临床特点】

　　1.年龄：常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女无明显差异。

　　2.部位：下颌比上颌多见。下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。上颌者，以磨牙区多见。

　　3.生长速度：肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。

　　4.症状：无痛性、渐进性颌骨膨大，多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿瘤区牙齿可松动、移位或脱落。

　　5.X线表现：单囊或多囊性破坏。肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。

　　【病理】

　　肉眼观察：大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面部分囊性部分实性，囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。

　　镜下：分三种类型：主要类型、细胞变异、其他变异

　　1.主要类型：两型(滤泡型、丛状型)

　　(1)滤泡型(follicular)

　　肿瘤细胞形成或多或少的孤立的上皮岛。中心部类似成釉器的星网状层细胞，周边部围绕一层立方或柱状细胞，类似成釉器的内釉上皮或前成釉细胞。中心部可发生囊性变，囊腔大时周边细胞可被压呈扁平状。

　　间质为疏松结缔组织。

　　(2)丛状型(plexiform pattern)

　　肿瘤细胞成网状联结，周边部细胞同滤泡型，中心部的类似星网状层的细胞比滤泡型者少。 间质区可发生囊性变。

　　2.主要类型中的细胞变异

　　(1) 棘皮瘤型(acanthomatous type)

　　肿瘤上皮岛内呈广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型中。

　　(2)颗粒细胞型(granular cell type)

　　一般型成釉细胞瘤内细胞出现广泛的颗粒性变。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形，胞奖丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似溶酶体。

　　(3)基底细胞型成釉细胞瘤:肿瘤细胞以基底细胞样细胞为主。诊断要与颌骨内腺样囊性癌相鉴别。

　　(4)角化成釉细胞瘤：肿瘤内出现广泛角化。一种罕见的角化成釉细胞瘤称为生乳头状角化成釉细胞瘤，其特点是肿瘤内有些微囊区衬以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊内为非角化上皮伴有乳头状增生

　　(二)骨外或外周型成釉细胞瘤

　　发生于牙龈或牙槽粘膜而未侵犯颌骨的一类类型。男52.9 女50.6岁。生长局限，易于早期发现和切除

　　(三)促结缔组织增生型成釉细胞瘤。常发生于颌骨前部，肿瘤内结缔组织显著增生,胶原丰富,排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤上皮岛或上皮条索位于纤维束之间。常见于颌骨前部。X线常见肿瘤区边界不清，类似骨的纤维性病损，摘除后复发率低。

　　(四)单囊型成釉细胞瘤(unicystic ameloblastoma)

　　临床和X线上类似含牙囊肿，多见于青年人，10~29岁之间，好发于下颌磨牙区。复发率低，约10%。

　　【病理】三个亚型：

　　单纯囊性型型：部分上皮表现仅见上皮衬里，

　　(2)基底细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，即极性倒置;

　　(3)基底细胞的胞浆出现空泡性变，排列松散

　　伴囊腔内瘤结节型：

　　衬里上皮类似第一型，但部分上皮呈结节状增生突入囊腔。增殖的结节由牙源性上皮组成，类似丛状型成釉细胞瘤。

　　囊壁内浸润型：

　　可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖，上皮薄厚不易，感染处有上皮钉突不规则状增殖，纤维囊壁内可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带

　　二、牙源性钙化上皮瘤(calcifying epithelial odontogenic tumor)

　　又称Pindborg瘤，较少见。以往认为是成釉细胞瘤或牙瘤的一型。1956年Pindborg首先报告此瘤并命名。

　　良性但具有较成釉细胞瘤更明显的局部浸润性生长。术后有复发的报告。

　　【临床表现】

　　年龄：分布较广，20~60岁之间，平均40岁左右。

　　部位：下颌比上颌多见，最常见的部位是磨牙区。

　　症状：无特殊症状，仅见颌骨逐渐膨胀。

　　X线表现：不规则放射透光区内含大小 不等的不透光团块。

　　【病理】肉眼：病变区颌骨膨大，切面呈灰白色或灰黄色，实性。可见埋伏牙。

　　镜下：

　　1.肿瘤由多边形细胞组成，常见清晰的细胞间桥。瘤细胞边界清晰,胞浆微嗜性,核圆形或卵圆形,核仁清楚，核大,可见双核或多核。

　　2.瘤细胞呈片状或岛状,偶呈筛孔状

　　3.有淀粉样物质：圆形嗜酸性均质性物

　　4.淀粉样物可发生钙化,呈同心圆状沉积

　　5.纤维间质常见退变

　　【组织发生】

　　Pindborg认为来自埋伏牙的缩余釉上皮,也有人认为来自成釉器的中间层细胞

　　三、牙瘤(odontoma)

　　是成牙组织的发育异常或畸形，不是真性肿瘤。肿物内含有高分化的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓。由于这些组织排列不同分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两种

　　(1)混合性牙瘤(complex odontoma)：

　　多见于儿童和青年，上下颌均可发生，前磨牙和磨牙区多见。活动性生长期常在牙齿形成期，并引起颌骨膨大。X线表现为界限清楚的放射透光区，其中可见放射阻射性结节状钙化物。

　　镜下：牙齿组织排列紊乱，互相混杂，而无典型的牙齿结构。生长有自限性，预后良好。

　　(2)组合性牙瘤(compound odontoma)

　　由许多牙齿样结构组成。

　　四、牙源性腺样瘤(adenomatoid odontogenic tumor，AOT)

　　过去曾认为此瘤是成釉细胞瘤的一型，但在临床和组织病理上均有其特点，现已分出为独立肿瘤，成为牙源性肿瘤中一种独立实体。

　　【临床表现】

　　症状：生长缓慢,一般无明显症状。

　　年龄：较年轻，12~19岁多见。

　　性别：女性多见,男女之比1:1.9。

　　部位：上颌比下颌多见,上颌单尖牙区为好发部位。

　　X线片上，滤泡型似含牙囊肿且常见不透光的钙化颗粒。周边型者仅见牙槽骨轻度吸收。

　　【病理】

　　肉眼：肿瘤较小,包膜完整。切面囊性或实性。实性部分呈灰白色，囊性部分大小不等，含淡黄色胶冻状物质或血性液体，可含牙。

　　镜下：肿瘤上皮形成不同的结构

　　(1)结节状实性细胞巢：细胞为梭形或立方形，形成玫瑰花样结构，中心有嗜酸性物质

　　(2)腺管状结构：立方状或柱状细胞，胞核远离腔面，腔内可有嗜酸性物和细胞碎屑

　　(3)小结节：多边形嗜酸性鳞状细胞，细胞间有细胞间桥和钙化团块以及淀粉样物质(又称牙源性钙化上皮瘤样区)

　　(4)梁状或筛状结构：见于肿瘤的周边或实性细胞巢之间。细胞圆形或梭形，核色深

　　(5)可见发育不良的牙本质、釉基质和牙骨质样物。肿瘤间质少。

　　肿瘤为良性病损，容易摘除而不复发

　　关于此瘤性质问题，意见不一。目前多数人认为此瘤不是真性肿瘤。

　　五、牙源性钙化囊肿(calcifying odontogenic cyst，COC

　　【临床表现】

　　年龄：分布广，高峰为10~19岁。性别无明显差异。

　　部位：上颌较下颌多见，也可发生在颌骨外的软组织。

　　X线：表现为界限清楚的放射透光区，单囊或多囊，腔内含大小不等的钙化物。

　　【病理】

　　(2)衬里上皮基底细胞符合Vickers-Gorlin标准

　　(3)基底层上方为星网状细胞，其中可见影细胞(ghost epithelial cell)

　　(4)临近基底层下方可见发育不良的牙本质