第七章 口腔粘膜肉芽肿性疾病

　　一、局限性口面部肉芽肿病

　　是一种非干酪样坏死的肉芽肿病症，病变主要表现在口腔和面部，口腔表现为局限性口面部肿胀，粘膜增厚、牙龈增生，唇红部轻度脱屑，可见皲裂。颊粘膜肿胀增生，舌或口底组织增生，呈“双舌样”。面部肿胀多在下半部，单侧或双侧、持续性或暂时性。可由神经系统症状如面神经麻痹。梅罗综合症和肉芽肿性唇炎可能是本病的一种特殊表现。

　　二、结节病

　　(一)概述— 全身多系统及组织的非干酪性上皮样慢性肉芽肿性疾病，有家族倾向。

　　(二)病因—原因不明，可能与免疫功能不全有关。

　　(三)临床表现—口腔表现：唇肿大增厚，有弹性触韧，色暗红，粘膜下有硬结伴口干。

　　全身症状：多系统肉芽肿侵害而受损，两侧肺门淋巴结增大是该病必不可少的指征，皮肤出现结节红斑，指间关节炎，面神经麻痹，颈淋巴结增大，肾脏、心脏、骨骼肌肉内分泌腺均受损。

　　实验室检查 ：血沉快、球蛋白增高、高血钙、高尿酸血症。皮肤试验阳性，(Kveim试验)即取确诊的结节病患者的淋巴结组织，制成10%的生理盐水悬液，注入受试者前臂， 1周出现反应，4—6周达到高峰，注射部位出现红斑，该皮肤试验阳性达80%以上，应注意的是，有时有假阳性，用激素后有假阴性。

　　(四)鉴别—1.肉芽肿性唇炎：除唇肿外，无全身症状。

　　2.血管神经性水肿：发作快，消失快，光亮，无全身改变。

　　3.腺性唇炎：唇腺增大，扩张腺导管口，露珠样粘液，无全身改变。

　　三、韦格纳肉芽肿(Wegener′s granulomatosis)

　　(一)概述—以血管炎为主要病理组成的坏死性肉芽肿性疾病。

　　(二)病因—过敏反应可能是该病的重要发病原因，有人认为是自身免疫性疾病。

　　(三)临床表现—中年发病，口腔表现：坏死性肉芽肿性溃疡，常出现在软聘和咽部，溃疡大而深，牙龈、牙槽亦可累及形成脓肿，可有草莓龈，严重时牙齿松动。全身表现：发烧，关节痛，鼻炎症状，咳嗽，肺X线示非特异浸润阴影或结节，80%肾受累，出现肾衰。皮肤坏死性结节或炎症，紫癜，此外眼睛、神经系统，心脏、肠道、内分泌腺等均累及。有些人发病表现为局限型，病变局限于一定器官，长期不扩展到其他组织。

　　四、恶性肉芽肿

　　发生于口咽、鼻腭等中线部的进行性破坏性病变，组织表现为非特异炎症，迅速发展为致命的坏死性、肉芽肿性病变。

　　临床表现：青壮年男性多见，全身症状为高热，肝脾淋巴结肿大，贫血、血沉快、白细胞降低，嗜酸细胞增多。口腔好发部位为上腭咽部中线，鼻腔。坏死性溃疡迅速破坏骨组织，溃疡以肉芽为基础，表面不平，粘膜下有漫润块，有出血。唇舌、颊、龈均有漫润块，牙齿松动脱落。

　　鉴别： 1.复发性坏死性粘膜腺周围炎 有反复发作史，无身体其他部位病损，病理非特异性炎症。

　　2.结核性溃疡 全身有低热、盗汗、乏力等，溃疡基底结节样、鼠噬样，边缘有倒凹，病理检查结节中心有干酪样坏死，血沉快。

　　3.其他癌性溃疡 长期不愈，基底硬，表面结节或菜花样，病理检查可确诊。

　　4.创伤性溃疡 有创伤史，溃疡与创伤相吻合。