第五章 口腔粘膜大疱类疾病

　　第一节 寻常型天疱疮

　　天疱疮(pemphigus)是一种严重的慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病。可分为寻常型、增殖型、落叶、红斑型。寻常型天疱疮最常见。口腔寻常型天疱疮多见。

　　一、 病理 棘层松解、上皮内疱。

　　二、临床表现 口腔有大小不等的水疱，壁薄而透明，易破形成糜烂面。揭皮试验和探针深入试验阳性。

　　新鲜的糜烂面无炎症，继发感染后病情加重，疼痛加重。

　　皮肤：易出现于前胸躯干及头皮、颈部、腋窝、腹股沟等处。在看似正常的上出现大小不等的水疱，疱壁薄而松驰，疱液较清，破后形成糜烂面，感染后形成脓血痂，有臭味。如疱不破，可干瘪后愈合。

　　自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时疼痛，皮肤尼氏征阳性。

　　三、 治疗 1 支持疗法：给予高蛋白、高维生素饮食，睡眠充足、精神愉快、防止受凉及继发感染。

　　2 肾上腺皮质激素：为首选药物。分为起始、控制、减量、维持四个阶段。在起始、控制阶段要量大、从速，在减量、维持阶段要渐进、忌躁。

　　3 免疫抑制剂如环磷酰胺等。

　　4 抗生素

　　5 局部用药

　　6 中医中药：减少皮质激素的副作用。

　　第二节 瘢痕性类天疱疮

　　瘢痕性类天疱疮(cicatrical pemphigoid)又称良性粘膜类天疱疮。

　　一、病理 上皮下疱、无棘层松解。直接免疫荧光：基底膜区细长的荧光带。

　　二、 临床表现 口腔：剥脱性龈炎样损害为主，疱少见。尼氏征阴性。愈合后出现瘢痕，口角区导致小口畸形。眼：反复炎症可致睑球粘连。皮肤：张力性水疱，尼氏征阴性，疱壁厚，破后形成溃疡、结痂。