2016口腔助理医师口腔黏膜病学精讲复习：第十九章第四节
来源 :中华考试网 2016-05-16
中第四节 多发性骨性纤维异常发育
Albright综合征，发生于儿童和青少年的一种少见的先天性疾病，合并内分泌变化，病程进展缓慢，且有自限倾向。
骨组织被纤维代替所引发的一系列病变，病理表现为骨组织被纤维组织代替，纤维细胞大小一致，排列整齐，血管少;纤维组织中散在新生骨小梁。
【临床表现】
1)皮肤和黏膜色素沉着：皮肤见黑褐色斑，口腔色素沉着以唇部多见。
2)骨纤维发育异常：侵犯颌骨：颌骨增大变形，牙齿移位;
3)性早熟
【诊断】根据临床三大特征。实验室检查：骨X片可以确诊。X片上显示骨密度减低，并有致密条纹或斑块贯穿其中，呈毛玻璃状改变，患骨膨大、弯曲、畸形。活检：骨髓纤维化
【治疗】调整内分泌异常;手术治疗，矫正骨畸形，避免骨折;对色素沉着斑可不作处理：
青春期后，病程可能自行停止发展，色素沉着可随年龄增长而逐渐消退、如不能消退，需美容者可考虑激光