【鉴别诊断】瘢痕性类天疱疮;多形性红斑:探诊试验/揭皮实验/尼氏征;剥脱性龈炎：牙龈非特异性损害

　　大疱性表皮松解症：尼氏征;家族性良性慢性天疱疮：免疫荧光;莱氏综合征:病史,急性病程,疼痛剧烈,广泛

　　副肿瘤性天疱疮：免疫荧光(在棘细胞间和基底膜区域)

　　【治疗原则】糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物;早期、合理使用糖皮质激素是治疗成功的关键;

　　使用激素遵循早期应用、足量控制、逐渐减量、小量维持、忌骤然停药的基本原则;

　　激素反应差者可联合使用免疫抑制剂;激素禁忌者可单独使用免疫抑制剂;

　　局部消炎、防腐、止痛，防止继发感染;注意观察药物的毒副作用;皮肤损害广泛应联合皮肤专科治疗

　　1、一般治疗：维持水、电解质与酸碱平衡

　　2、局部治疗：保持口腔卫生;消炎防腐：漱口液;局部涂擦或注射激素类药物

　　3、全身治疗

　　1)糖皮质激素：首选，应足量、从速、渐减、忌燥;四阶段：起始、控制、巩固、维持;长期应用者密切监控并发症

　　2)免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶林、环孢素、反应停等，可与激素联合运用减少药物副作用

　　3)其它：静脉免疫球蛋白疗法、血浆置换疗法;体外光化学疗法;干细胞疗法

　　【预后】天疱疮中预后最差的一型;及早治疗病程缓解快;早期、合理使用糖皮质激素可控制病情，10年生存率可达95%以上;死亡原因是激发感染，需注意激素、免疫抑制剂与抗生素的合理应用