第三十四节 白 血 病

　　一、急性白血病

　　【诊断】

　　起病急缓不一，以发热、贫血、出血及组织器官浸润为主要表现。

　　(1)发热 多表现为中度发热或高热。当体温>38.5℃时往往提示继发感染。

　　(2)贫血 半数患者就诊时已有重度贫血。

　　(3)出血 以皮肤瘀点、瘀斑，鼻、牙龈及月经过多最常见。严重的可发生颅内出血及眼底出血。

　　(4)白血病细胞增殖浸润表现

　　①淋巴结和肝脾肿大 淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病( ALL)多见;肝脾多轻到中度肿大，巨脾主要见于慢粒急变、毛细胞白血病和幼淋细胞白血病。

　　②骨关节症状 胸骨下端压痛、叩击痛对诊断有重要价值。

　　③口腔症状 牙龈增生、肿胀。

　　④眼部、皮肤表现 较少见，可引起眼球突出、复视或失明。累及皮肤形成皮肤粒细胞肉瘤。

　　⑤中枢神经系统表现 以儿童ALL最常见，表现为头痛、头晕、呕吐，重者有颈项强直、抽搐和昏迷。

　　⑥睾丸浸润 呈一侧性无痛肿大，多见于儿童急淋缓解期。

　　【鉴别诊断】

　　1.骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓中原始细胞占不到30%，且部分最终发展为AL。

　　2.巨幼细胞贫血 骨髓中原始细胞不增多，糖原(PAS)染色表现强阳性。

　　3.其他 应与再生障碍性贫血( AA)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)相鉴别，骨髓、免疫学和遗传学检查可明确诊断。

　　【进一步检查】

　　1.血象、血涂片分类检查。

　　2.骨髓象是白血病诊断和分型的重要依据。

　　3.有条件的医院可进一步查细胞化学、免疫学、染色体和基因等相关检查。

　　4.血生化检查、尿酸、中枢神经系统白血病(CNS-L)检查。

　　【治疗原则】

　　1.一般治疗

　　(1)紧急处理 高白细胞血症包括白细胞单采，水化、碱化，纠正水电解质紊乱，同时给予化疗和化疗前预处理。

　　(2)防治感染 消毒隔离，抗感染，粒细胞输入，应用升白细胞药物，大剂量丙种球蛋白输注。

　　(3)控制出血 输注血小板，使外周血小板维持在20×109/L以上。

　　(4)纠正贫血 输注全血。

　　(5)防治高尿酸血症 肾病治疗以水化、碱化尿液为主。高细胞性白血病化疗时可预防性使用别嘌呤醇。

　　(6)营养支持 补充营养，给予高蛋白、高热量和易消化食物。

　　(7)促进造血恢复 应用粒细胞集落刺激因子、促红素和粒-巨细胞集落刺激因子等。

　　2.化疗

　　(1) ALL化疗方案

　　①诱导缓解治疗儿童采用VP方案，成人多在VP方案基础上加门冬酰胺酶(VLP)或柔红霉素(VDP)或四药联合(VLDP)。

　　②缓解后治疗包括巩固强化、维持治疗和造血干细胞移植( HSCT)。

　　③防治中枢神经系统白血病。

　　(2)急性粒细胞白血病(AML)化疗方案

　　①诱导缓解治疗标准方案为DA方案。

　　②缓解后治疗可采用诱导缓解方案+HDAra-C巩固强化，高危患者宜HSCT。

　　3.免疫治疗用于微小残留病灶的治疗。

　　4.骨髓移植骨髓或外周造血干细胞移植。

　　二、慢性粒细胞白血病(CML)

　　【诊断】

　　1. 20～40岁最多见。

　　2.起病缓慢，呈进行性乏力、多汗、消瘦，后期有贫血、出血。

　　3.脾脏肿大显著，就诊时多已达脐或脐以下，部分可有肝脏和淋巴结肿大。

　　4.血象 白细胞数显著增高，红细胞、血小板数可正常或增高。

　　5.血片 粒细胞显著增多，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，且嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

　　6.骨髓象 骨髓增生极度活跃，以中期以下细胞(中幼、晚幼和杆状核粒细胞)增多明显，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。而红系相对减少，巨核系正常或增多，晚期减少。NAP活性减低或呈阴性。

　　7.Ph染色体(+)。

　　【鉴别诊断】

　　1.与其他引起脾大的疾病相鉴别，如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等。

　　2.与白细胞增多的相关疾病鉴别，如类白血病反应。

　　3.与骨髓纤维化相鉴别，脾大明显、NAP阳性、Ph染色体(一)为骨髓纤维化特征。

　　【治疗原则】

　　1.化疗首选羟基脲，次选白消安(马利兰)。

　　2.皮下注射或肌内注射α-干扰素，可与羟基脲、白消安或阿糖胞苷联合使用。

　　3.口服依马替尼。

　　4.骨髓移植是目前最有效的治疗措施，宜在慢性期缓解后尽早进行。

　　5.白细胞单采，用血细胞分离机除去大量白细胞，用于白细胞淤滞症的治疗。

　　6.防治慢粒急变。